Un cas d’angiosarcome de l’oreille externe

Abstract

L’angiosarcome de l’oreille est une tumeur maligne très rare, et localement très agressive. Elle représente 4-5% des sarcomes cutanés et moins de 1% de tous les sarcomes. Notre objectif est de décrire et de discuter les modalités diagnostiques et thérapeutiques de cette tumeur maligne. A travers le cas clinique d’une patiente âgée de 31 ans reçue pour une masse bourgeonnante du pavillon de l’oreille gauche. Le scanner était en faveur d’une tumeur du pavillon d’oreille avec envahissement de la parotide homolatérale. Le diagnostic histologique était en faveur d’un angiosarcome. Le traitement a consisté en une chirurgie d’exérèse complète suivie d’une radiothérapie adjuvante. Elle est en rémission compléte avec un recul d’une année.

Angiosarcoma of the Auricle in a Patient with Xeroderma Pigmentosum Variant

“…Fifty percent of all angiosarcomas involve the skin of the head and neck, whereas auricular involvement is very rare. To our knowledge, only 7 cases of auricular angiosarcoma, including the present case, have been reported (Table 1 ) [ 2 , 3 , 4 , 5 , 6 , 7 ]. The patients comprised 4 males and 3 females, with a wide age range (31–90 years).…”

Angiosarcome de l´épaule révélé par un ancien traumatisme: à propos d´un cas et revue de la littérature

“…Les angiosarcomes cutanés sont rares, et représentent 4-5% des sarcomes cutanés et moins de 1% de tous les sarcomes [ 5 ]. Pendant 35 ans soit de 1955 à 1990, 67 patients porteurs d´angiosarcome de la tête et du cou seulement ont été colligés par Mark à l´université de Californie [ 1 ], justifiant sa rareté.…”

“…Celle viscérale peut se manifester par une hémorragie digestive [ 16 ], le plus souvent la tumeur cutanée se manifeste par une tuméfaction comme dans notre cas ou la tuméfaction était localisée à la face postérieure de l´épaule gauche, rénitente par endroits, légèrement sensible alors que l´articulation de l´épaule était libre des mouvements. La tuméfaction a été aussi la manifestation clinique principale chez Karima Issara [ 5 ] au niveau de l´oreille sous forme de masse bourgeonnante, ferme, indolore, sans signes inflammatoires. Cependant dans notre cas, la tuméfaction était ovoïde de 5x7 cm, douloureuse mais n´était pas bourgeonnante sans aucun caractère inflammatoire.…”

“…Il s´agit d´une tumeur dont le pronostic est généralement mauvais, doté d´un fort potentiel des métastases [ 1 ], surtout pulmonaires [ 4 , 14 ]. La fréquence des métastases pourrait atteindre 50% des cas d´angiosarcomes [ 5 ], le faisant ainsi considéré comme une maladie systémique avec un taux de survie souvent faible surtout en cas de forme métastasée ou la survie moyenne varie en fonction des auteurs allant de 7 mois sans traitement à 20 mois après chirurgie et radiothérapie [ 9 ], de moins de 11 mois [ 14 ], de 28,4 mois [ 13 ], 24% à 2 ans [ 1 ] et à 5 ans la survie est de l´ordre de 12 à 24% [ 12 ] allant jusqu´à 44% [ 1 ]. Dans la série de Mark [ 1 ], 52 cas sur les 67 colligés ont récidivés après le traitement primaire, 28 patients ont eu des métastases à distance; ce qui confirme le caractère péjoratif du pronostic de cette pathologie.…”