“…9 Esta variedad ha sido reportada en pacientes con enfermedades crónicas severas, incluyendo hipertensión, arritmias cardíacas, amiloidosis y en algunos pacientes con diabetes. 9 Bouvier en 1979 fue el primero en describir la variedad ulcerada y mutilante de esta entidad clínico-patológica como un abanico de cambios distróficos destructivos en la piel, uñas, y finalmente los huesos. 5 Las manifestaciones cutáneas incluyen atrofia de la piel, anhidrosis, eritema, edema, bullas, esclerodactilia, úlceras indoloras de la punta de los dedos, y acro-osteólisis en el área inervada por el nervio mediano.…”