Ulcerated necrobiosis lipoidica as a rare cause for chronic leg ulcers: case report series of ten patients

Abstract

Necrobiosis lipoidica is a rare granulomatous disorder of the skin. In up to 30% of the affected patients it can lead to ulcerations, which can impair the quality of life and are also very difficult to treat. Its pathogenesis is not fully understood. Only few studies focussing on necrobiosis lipoidica can be found, but none of them focus on ulcerated necrobiosis lipoidica. Therefore, we collected demographic data and comorbidities and assessed treatment options for patients with ulcerated necrobiosis lipoidica. Data of patients who were treated in the wound care centre of the University Hospital of Essen for ulcerated necrobiosis lipoidica over the past 10 years were retrospectively analysed. Hence, data of altogether ten patients (nine women and one man) with ulcerated necrobiosis lipoidica were collected. Of these, 70% of the patients had diabetes mellitus of which 30% had type I diabetes and 40% had type II diabetes; 60% of the patients suffered from arterial hypertension, obesity and hypercholesterolaemia; 40% of the patients suffered from psychiatric disorders such as depression and borderline disorder. Our clinical data demonstrate an association of ulcerated necrobiosis lipoidica and aspects of metabolic syndrome. This leads to a conclusion that ulcerating necrobiosis lipoidica can be seen as part of a generalised inflammatory reaction similar to the inflammatory reaction already known in the pathophysiology of rheumatoid diseases or psoriasis. In patients with clinical atypical painful ulcerations, necrobiosis lipoidica should be considered as a possible differential diagnosis. Therapists should be aware of associated aspects in patients with ulcerated necrobiosis lipoidica who besides diabetes often suffer from other aspects of a metabolic syndrome with increased cardiovascular risk factors. Therefore, these related comorbidities should also be diagnosed and treated.

Cofactors and comorbidities of necrobiosis lipoidica: analysis of the German DRG data from 2012

“…describe an association in 60 % of individuals, while Erfurt‐Berge et al. report a correlation in 40 % of 52 NL patients .…”

Kofaktoren und Komorbiditäten bei Necrobiosis lipoidica – Analyse der deutschen DRG‐Daten von 2012

“…Die Pathophysiologie der NL ist bislang nicht komplett verstanden. Es zeigen sich aber zunehmend Hinweise auf potenziell relevante Komorbiditäten und Kofaktoren, die zu einem besseren Verständnis der Ätiologie beitragen könnten [, ]. Durch das oft beschriebene gemeinsame Auftreten eines Diabetes mellitus im Zusammenhang mit einer NL wurde bislang fokussiert die Theorie einer Mikroangiopathie ähnlich den Pathomechanismen bei diabetischer Nephro‐ und Retinopathie verfolgt.…”

“…Erhöhte Lysyl‐Oxidase‐Werte werden bei Diabetikern für eine vermehrte Kollagenvernetzung verantwortlich gemacht, die zu Endorganschäden, beschleunigter Alterung und auch der, für die NL typischen, wächsernen Membranverdickung von Gefäßen führen könnten . Auch Traumen, metabolische und inflammatorische Prozesse mit Einwanderung von neutrophilen Zellen, die zu einer Makrophagenvermehrung führen, könnten einen Erklärungsansatz für die Granulomformation der NL bilden . Außerdem wurde ein untypischer Glukosetransport durch Fibroblasten bei Patienten mit NL beobachtet .…”

“…In aktuelleren Studien zeigt sich jedoch, dass ein Diabetes mellitus zwar häufig, allerdings nicht obligat assoziiert ist. In der Pathophysiologie sind somit offensichtlich auch noch weitere immunmodulatorische Aspekte relevant . In dieser bundesweiten Datenauswertung wurde bei 34,4 % (n = 90) der Patientenfälle mit NL ein Diabetes mellitus als Nebendiagnose kodiert, was im Vergleich zu aktuellen Untersuchungen aus Deutschland (Erfurt‐Berge et al.…”

“…Allerdings publizierte Goldsmith bereits 1935 den ersten Fallbericht einer nicht mit Diabetes assoziierten NL . In der aktuellen Literatur wird eine Assoziation der NL mit Diabetes mellitus zwischen 12,3 % und 70 % beschrieben . Allerdings entwickeln lediglich 0,3–1,2 % aller Diabetiker auch eine NL .…”