Über die kongenit. ektodermalen Defekte und ihre Beziehungen zu einander; vikariierende Pigment- für Haarbildung

Abstract

reed. J. Christ, Arzt und Zahnarzt in Wiesbaden.Ein Fall yon angeborenem totalem Fehlen der Schweifldriisen bei gleichzeitiger hochgradiger Hypotrichosis und Hypodontosis, den Verfasser im Verein der Arzte Wiesbadens in der wissenschaftlichen Sitzung yore 18. Dezember 1912 vorstellte, gab ihm Veranlassung, den wechselseitigen Beziehungen der kongenitalen ektodermalen Defekte etwas n~her nachzt~gehen. Der Fall bietet eine Menge interessanter Einzelheiten, die an anderer Stelle eingehend, sowohl nach der makroskopischen als mikroskopischen Seite bin beschrieben zu werden verdienen. Nur zwei derselben, das gleichzeitige Vorhandensein einer forme fruste yon Xeroderma pigmentosum sow ie das vikariierende Auftreten yon Pigment-fiir Haarbildung werden im folgenden n~her besprochen, wi~hrend z. B. die merkwiirdigen Beziehungen der trophischen HautstSrungen im Gesicht zu ganz bestimmten Innervationsverhiittnissen, die eigentiimlichen Haarformen an der Peripherie des Haargebietes an dem Schiidel sowie die in unserem und den iibrigen bekannten F~illen yon Schweil~driisenmangel beschriebenen Zahnformen hier nicht welter erSrtert werden solien.Angeborener Haar-und Zahnkeimmangel sind an sich schon auBerordentlich selteu, was aber den vorgestellten Fall vor den meisten dieser besonders auszeichnet, ist das gleichzeitige Fehlen der Schweil~driisen.Der Patient hatte den Verfasser zuniichst yon seinem Standpunkt ials Zahnarzt interessiert. Da eine mikroskopische Untersuchung der Zahnleiste in vivo auf berechtigten Widerstand stoflen wiirde, mul3te letzterer sich damit begniigen, ein Stiick Haut yon der Innenseite des Vorderarmes zu exzidieren und dies histologisch zu tmtersuchen.Arch. s Dermat. u. Syph, Bd. CXVI. 45

Some skin manifestations in hypoparathyroidism

“…Atrophia cutis was an outstanding feature in the cases of Jones & Atkins (1875), Tendlau (1902), Kraus (1903), Christ (1913) and Strandberg (1919). Singer (1921) elicited Chvostek's sign in one of his patients who exhibited atrophy of the skin in association with ectodermal dystrophies, and found a cataract in another, thus establishing the presence of parathyroid insufficiency in both cases.…”