Tumores do plexo coróideo

Abstract

RESUMO -É feita análise estatística, semiológica, terapêutica e da evolução de 15 crianças portadoras de tumor do plexo coróideo, tratadas cirurgicamente no Serviço de Neuropediatria dos Hospitais das Clínicas (UFMG) e São Francisco de Assis, num período de 15 anos (1981 a 1996). A idade variou de quatro meses a 16 anos, com média de três anos e seis meses, dez tinham menos de dois anos; nove eram do sexo feminino; 14 tinham sinais de hipertensão intracraniana; em todas elas a presença do tumor foi confirmada pelo estudo com tomografia computadorizada; em oito crianças o tumor estava localizado em um ventrículo lateral. Das 15 crianças, 11 necessitaram de derivação ventrículo-peritoneal; a exerese radical do tumor foi possível em 13 das 14 crianças operadas. O diagnóstico anátomo-patológico foi papiloma em 12 crianças e carcinoma nas outras duas. Duas crianças faleceram, uma no sétimo dia de pós-operatório e a outra 12 meses após, com metástases disseminadas pelo sistema nervoso central. É feita revisão da literatura pertinente e dados são comparados.PALAVRAS-CHAVE: papiloma do plexo coróideo, carcinoma do plexo coróideo. Choroid plexus tumorsABSTRACT -This analysis comprises 15 children under 16 years of age, with choroid plexus tumors, seen in the Service of Paediatric Neurosurgery, Hospital das Clínicas and Hospital São Francisco de Assis in Belo Horizonte, Brazil, between 1981 and 1996. The patients were aged between 4 months and 16 years (average of 3 years and a half); 10 were less than 2 years, 9 were female; 14 children had clinical evidence of intracranial hypertension. All the children underwent CT scan and the choroid plexus tumors were clearly demonstrated in 14 of then. In 8 children the tumors were located in one lateral ventricle, 5 in the fourth ventricle and 2 had the tumors in more than one ventricle, 11 children required ventriculo-peritoneal shunt; 14 cases were operated on, 13 with total excision; 2 children died, respectively 7 days and one year after the surgery. Pathological examination revealed papillomas in 12 cases and carcinoma in two cases.KEY WORDS: choroid plexus papilloma, choroid plexus carcinoma.As lesões tumorais do plexo coróideo são raras, representando, em todas as idades, de 0,4% a 0,6% dos tumores intracranianos e de 1,0% a 4,0% dos tumores intracranianos até os 15 anos de idade [1][2][3][4][5][6] . Esta incidência observada nas crianças aumenta quando se analisam menores de dois anos de idade, faixa etária em que aparece a maioria dos tumores desta região 3,4,[7][8][9] . Dentre os tumores, o mais comum é o papiloma, seguido pelo carcinoma do plexo coróideo que ocorre entre 20,0 e 40,0% dos casos 3,7,10

Papillomas and carcinomas of the choroid plexus: histological and immunohistochemical studies and comparison with normal fetal choroid plexus

“…Choroid plexus tumors account for 1.5 to 3.9% of CNS tumors in children, PP being at least four times more common than CA 1,2 . There is slight male predominance and the lateral ventricles are the most common site at this age.…”

“…Choroid plexus tumors are infrequent (0.4-1% of central nervous system (CNS) tumors) [1][2][3][4][5] and their immunohistochemical pattern is still controversial, in part due to the paucity of cases available for study, particularly among the malignant variants. Choroid plexus cells are truly epithelial in nature as demonstrated by ultrastructural and immunohistochemical studies [6][7][8][9][10][11][12][13][14][15] .…”

Carcinoma de plexo coróide: relato de quinze casos

“…Quando acometem o quarto vertrículo, sinais cerebelares podem associar-se ao quadro. Menos comumente manifestam-se através de crises convulsivas e hemorragia subaracnoídea, como observado em um dos nossos casos 5,6,12 . As características radiológicas dos tumores do plexo coróide são inespecíficas, mas alguns achados sugerem malignidade: tumor volumoso, irregular, hipervascularizado, com edema e desvio GFAP, proteína glial ácida fibrilar; CK, citoqueratina; VIM, vimentina; S100, proteína S100; EMA, antígeno de membrana epitelial; CEA, antígeno carcino-embrionário; ENE, enolase neurônio específica; -, negativo; +/3, focalmente positivo; ++/3, positivo; +++/3, fortemente positivo; NR, não realizado).…”

“…Até a presente data, somente uma grande série (sete casos) foi publicada há mais de 10 anos na literatura latino-americana 10 , além de esparsos relatos isolados 5,11,12 .…”

Brain tumors in the first three years of life: a review of twenty cases

“…Mechanisms of increased ICP in patients with choroid plexus tumors, has been controversial. Tumor size and disturbance of CSF production or obstruction are the most acceptable mechanisms 16 .…”