Tufting Enteropathy Also Affects the Colon

Mschaeppi, NF Shah.; Long, S Wesley; Smith, Virpi V.; Thompson, R.J.; Ramsay, AD; Lindley, K. J.; Murch, Simon; Milla, Peter J.

doi:10.1097/00005176-199905000-00124

Cited by 5 publications

(8 citation statements)

References 0 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Le diagnostic n'est pas nécessairement simple, car la prévalence des houpettes semble varier avec le temps, et des biopsies répétées sont nécessaires pour établir le diagnostic et exclure défi nitivement une atrophie microvillositaire [15] . Une infl ammation de la lamina propria peut exister dans certains cas, probablement secondaire, et une augmentation des apports énergétiques peut être autorisée [53] . L'affection pourrait disparaître avec le temps dans certains cas.…”

Section: Dysplasie éPithéliale Intestinaleunclassified

See 1 more Smart Citation

Diarrhées intraitables dues à des anomalies congénitales des entérocytes

Phillips¹

2006

Ann Nestlé [Fr]

View full text Add to dashboard Cite

Contexte: Les diarrhées intraitables du nourrisson sont des affections sévères responsables d’une morbidité et d’une mortalité élevées. Ces cas demandent beaucoup de soins de la part des parents et des soignants, car il n’existe aucun traitement simple. Le petit nombre de ces patients laisse penser que seule une collaboration internationale regroupant les ressources et les sujets atteints, permettra de faire progresser la compréhension de ces affections. Des analyses régulières de la littérature dans ce domaine sont nécessaires pour faire connaître les progrès et discuter des hypothèses et critères diagnostiques. Méthodes: Le présent article est une analyse de la littérature concernant les anomalies congénitales des entérocytes. Résultats: Des diagnostics précis sont possibles dans ce groupe de maladies, et les critères en sont de plus en plus acceptés. Les cas publiés au plan mondial font apparaître des différences d’évolution clinique, certains de moindre sévérité. La morbidité et la mortalité demeurent cependant élevées. Conclusions: Un long chemin reste encore à parcourir afin de déterminer l’origine de ces troubles. La biologie moléculaire ouvre des perspectives prometteuses de détermination des anomalies génétiques de ces maladies. Il s’agit d’une priorité, car il serait ainsi possible de disposer de critères diagnostiques plus précis, de préciser les relations de ces maladies entre elles et d’apporter les informations nécessaires sur leurs mécanismes.

show abstract

Section: Dysplasie éPithéliale Intestinaleunclassified

“…L'affection pourrait disparaître avec le temps dans certains cas. Au bout de 13 à 15 ans de traitement, deux adultes ne nécessitent plus maintenant de nutrition parentérale [53] , et une publication a fait état d'une grossesse menée à bon terme chez une femme atteinte de dysplasie épithéliale intestinale [54] .…”

Section: Dysplasie éPithéliale Intestinaleunclassified

Diarrhées intraitables dues à des anomalies congénitales des entérocytes

Phillips¹

2006

Ann Nestlé [Fr]

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…zum defi nitiven Ausschluss einer Mikrovillusatrophie wiederholte Biopsien notwendig sind [15] . In manchen Fällen tritt möglicherweise eine begleitende Entzündung der Lamina propria auf und durch Behandlung dieser Entzündung kann unter Umständen eine erhöhte Kalorienzufuhr erzielt werden [53] . Es sprechen einige Hinweise dafür, dass sich die Erkrankung im Laufe der Zeit legen könnte.…”

Section: Tufting-enteropathie/epithelzelldysplasieunclassified

“…Es sprechen einige Hinweise dafür, dass sich die Erkrankung im Laufe der Zeit legen könnte. Zwei erwachsene Patienten müs-sen inzwischen, nach dreizehn-bis fünfzehnjähriger Behandlung, nicht mehr parenteral ernährt werden [53] und bei einer Frau mit Tufting-Enteropathie wurde über eine erfolgreiche Schwangerschaft berichtet [54] .…”

Section: Tufting-enteropathie/epithelzelldysplasieunclassified

Intraktable Diarrhoe aufgrund kongenitaler Enterozytendefekte

Phillips

2006

Ann Nestlé [Ger]

View full text Add to dashboard Cite

Hintergrund: Die intraktable Diarrhoe im Säuglingsalter ist ein ernstes Problem, das mit hoher Morbidität und Mortalität einhergeht. Da keine einfachen Heilmittel zur Verfügung stehen, verlangen diese Fälle die engagierte Pflege der Eltern und des medizinischen Personals. Die geringe Zahl an Patienten weist darauf hin, dass es für ein besseres Verständnis dieser Erkrankungen konzer-tierter internationaler Bemühungen bedarf, um sowohl Ressourcen als auch Patienten zusammenzutragen. Regelmässige İbersichtsarbeiten über Publikationen auf diesem Gebiet sind zur Bekanntmachung bzw. Verbreitung von erzielten Fortschritten und Hypothesen und um diagnostische Kriterien anzusprechen erforderlich. Methoden: Dieser Artikel bietet einen İberblick über die aktuelle und frühere Literatur zum Thema kongenitale Enterozytendefekte. Ergebnisse: Innerhalb dieses Syndroms sind eigenständige Diagnosen möglich und deren diagnostische Kriterien gewinnen allmählich an Akzeptanz. Berichte über diese Fälle werden weltweit veröf- fentlicht und im klinischen Verlauf zeichnen sich Unterschiede ab, wobei in manchen Fällen eine Besserung des Schweregrads der Symptome auszumachen ist. Morbidität und Mortalität sind jedoch nach wie vor hoch. Schlussfolgerungen: Die Bestimmung der diesen Erkrankungen zugrunde liegenden Ursachen liegt immer noch in weiter Ferne. Dank molekulargenetischer Untersuchungen rückt jedoch die Hoffnung, die genetische Grundlage der Erkrankungen feststellen zu können, in den Bereich des Realistischen. Diese Bestimmung der genetischen Grundlage ist prioritär, da dadurch eindeutigere diagnostische Kriterien, eine Klärung der Krankheitszusammenhänge und die Bereitstellung der dringend benötigten pathogenen Informationen ermöglicht werden sollten.

show abstract

“…Diagnosis is not necessarily easy as the prevalence of tufts appears to vary with time and repeat biopsies are required to establish the diagnosis, along with the defi nite exclusion of microvillous atrophy [15] . In some cases lamina propria infl ammation may be present as a secondary event and treatment can allow increased caloric intake [53] . There is some evidence that the condition may resolve with time.…”

Section: Tufting Enteropathy/epithelial Dysplasiamentioning

confidence: 99%

Intractable Diarrhoea due to Congenital Enterocyte Defects

Phillips¹

2005

Ann Nestlé [Engl]

View full text Add to dashboard Cite

Background: Intractable diarrhoea of infancy represents a severe problem with a high degree of morbidity and mortality. These cases demand dedicated care from both parents and medical staff as there are no easy remedies. The rarity of patients indicates that progress in understanding these disorders requires concerted international efforts to pool resources and patients. Regular reviews of publications in the field are required to disseminate advances and to air hypotheses and diagnostic criteria. Methods: This is a review of current and previous literature on congenital enterocyte defects. Results: Discrete diagnoses are possible within this syndrome, and diagnostic criteria are becoming accepted. Cases are being reported on a world-wide basis, and differences in clinical course are becoming apparent with amelioration of severity in some instances. However, a high level of morbidity and mortality remains. Conclusions: There is still a long way to go in determining the underlying basis of the disorders. However, the promise of determining the genetic basis of the diseases is becoming a reality as molecular genetic analyses are performed. This is a priority as it should afford clearer diagnostic criteria, clarify disease relationships and give much need pathogenic information.

show abstract

Tufting Enteropathy Also Affects the Colon

Cited by 5 publications

References 0 publications

Diarrhées intraitables dues à des anomalies congénitales des entérocytes

Diarrhées intraitables dues à des anomalies congénitales des entérocytes

Intraktable Diarrhoe aufgrund kongenitaler Enterozytendefekte

Intractable Diarrhoea due to Congenital Enterocyte Defects

Contact Info

Product

Resources

About