Tratamientos respiratorios en la enfermedad neuromuscular

Carrasco, C. Martínez; Roig, María Cols; Posadas, Antonio Salcedo; Sardón-Prado, Olaia; Cruz, Oscar A.; Vernetta, Alba Torrent

doi:10.1016/j.anpedi.2014.04.008

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“…La tos es uno de los mecanismos de defensa del árbol traqueobronquial, cuyo objetivo es expulsar secreciones de manera espontánea, provocada o dirigida. En los niños con MPS, la tos puede estar disminuida, por lo que las técnicas que ayudan a mejorar su efectividad, sobre todo cuando existe un pico flujo de tos (PFT) < 270 L/min, son las siguientes: tos provocada, técnica que se da en un acto reflejo desencadenado tras una estimulación manual en los centros tusígenos de la tráquea 47,48 ; y asistencia manual de la tos, que se basa en el aumento de la capacidad inspiratoria seguida de un incremento del esfuerzo espiratorio a través de una maniobra expulsiva (compresión abdominal) con las manos del terapeuta 49 . Otras técnicas buscan obtener un volumen espiratorio mayor, con el objetivo de mejorar la desinsuflación pulmonar al evitar la aparición de una zona de estrechamiento bronquial (espiración lenta prolongada) 50,51 .…”

Section: Técnicas De Fisioterapia Respiratoriaunclassified

“…Siempre debe situarse la región a permeabilizar en infralateral; de esta forma, se asiste la desinsuflación y se favorece la eliminación de secreciones del árbol bronquial medio y distal 51 . Las técnicas respiratorias instrumentadas están indicadas en pacientes con volúmenes pulmonares altamente reducidos y tos ineficaz (PFT < 160 L/min) secundaria a malformaciones como cifoescoliosis, debilidad muscular respiratoria y restricción pulmonar 48 . Las más utilizadas son la máquina de tos asistida [52][53][54] , la ventilación percusiva intrapulmonar [55][56][57] , el percutor acústico (Vibralung ® ) 58,59 y el chaleco oscilador (Vest ® ) 47,53,[60][61][62] .…”

Section: Técnicas De Fisioterapia Respiratoriaunclassified

“…La ventilación mecánica no invasiva es otro tratamiento efectivo en las enfermedades restrictivas asociadas a apneas del sueño graves e hipoventilación. Entre sus beneficios se encuentran la mejora de la permeabilidad de la vía aérea superior, el restablecimiento de la sensibilidad de los quimiorreceptores centrales, la mejora de la calidad del sueño y de la distensibilidad pulmonar, y el enlentecimiento de la deformidad de la caja torácica 66,67 .…”

Section: Técnicas De Fisioterapia Respiratoriaunclassified

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Aspectos respiratorios y de fisioterapia pulmonar en el niño con mucopolisacaridosis

Cruz-Anleu¹,

Solís-Trujeque²,

Peña-Hernández³

2021

BMHIM

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La mucopolisacaridosis es un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por la acumulación lisosomal de sustancias intermedias del metabolismo de los mucopolisacáridos o glucosaminoglucanos. El trastorno respiratorio que caracteriza a los pacientes con mucopolisacaridosis es la enfermedad pulmonar restrictiva crónica, por lo que la rehabilitación pulmonar, cuyo objetivo es mejorar los síntomas respiratorios, y la fisioterapia respiratoria, mejorarán la ventilación pulmonar y la biomecánica respiratoria deteriorada. Es necesario el seguimiento por el neumólogo infantil, quien cuantificará la función pulmonar y vigilará los síntomas de obstrucción nocturna y de restricción pulmonar con ayuda de estudios como la espirometría, la pletismografía y la prueba de la caminata de 6 minutos, por mencionar algunas. También es muy importante realizar un programa individualizado de técnicas de fisioterapia respiratoria y de ejercicios. Todo lo anterior, con el objetivo de evaluar la función pulmonar como un marcador de respuesta al uso de cualquiera de las terapias indicadas en la mucopolisacaridosis.

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Aspectos respiratorios y de fisioterapia pulmonar en el niño con mucopolisacaridosis

Cruz-Anleu¹,

Solís-Trujeque²,

Peña-Hernández³

2021

BMHIM

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Experience in neuromuscular diseases in children and adolescents and their comorbidities in a tertiary hospital

et al. 2021

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Introduction Neuromuscular diseases include a large group of heterogeneous and rare pathologies that affect different components of the motor unit. It is essential to optimize resources to know the prevalence of comorbidities in the most frequent groups to establish an early multidisciplinary approach in a specialized setting. Patients and methods Retrospective descriptive study of pediatric and adolescent patients with neuromuscular diseases (NMDs). The Inclusion criteria were NMDs patients with motor neuron involvement divided into three groups, depending on the affected component of the motor unit. Group I: involvement of the motor neuron; Group II: peripheral neuropathies; Group III: myopathies. Demographic variables, association with comorbidities, need for respiratory support, and rehabilitative treatment were collected in each group. Results Ninety-six patients who met the inclusion criteria were studied. In group I, when compared to the other two groups, a higher incidence of scoliosis (68.3%, p = 0.011), deformity of the rib cage (31.3%, p = 0.0001), chronic respiratory insufficiency (62.5%, p = 0.001) and bronchial aspiration (12.5%, p = 0.03) was detected. In this group, 50%of the patients required non-invasive mechanical ventilation (p = 0.0001). The in-hospital requirement for respiratory physiotherapy was higher in group I (75%, p = 0.001). We observed a higher incidence of scoliosis in Group III compared to Group II. Conclusions Neuromuscular diseases with motor neuron involvement present more comorbidities and require an early approach after diagnosis to improve prognosis.

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A Spotlight on T Lymphocytes in Duchenne Muscular Dystrophy—Not Just a Muscle Defect

et al. 2022

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The lack of dystrophin in Duchenne muscular dystrophy (DMD) results in membrane fragility resulting in contraction-induced muscle damage and subsequent inflammation. The impact of inflammation is profound, resulting in fibrosis of skeletal muscle, the diaphragm and heart, which contributes to muscle weakness, reduced quality of life and premature death. To date, the innate immune system has been the major focus in individuals with DMD, and our understanding of the adaptive immune system, specifically T cells, is limited. Targeting the immune system has been the focus of multiple clinical trials for DMD and is considered a vital step in the development of better treatments. However, we must first have a complete picture of the involvement of the immune systems in dystrophic muscle disease to better understand how inflammation influences disease progression and severity. This review focuses on the role of T cells in DMD, highlighting the importance of looking beyond skeletal muscle when considering how the loss of dystrophin impacts disease progression. Finally, we propose that targeting T cells is a potential novel therapeutic in the treatment of DMD.

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A Spotlight on T Lymphocytes in Duchenne Muscular Dystrophy—Not Just a Muscle Defect

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