Aspectos respiratorios y de fisioterapia pulmonar en el niño con mucopolisacaridosis

Abstract

La mucopolisacaridosis es un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por la acumulación lisosomal de sustancias intermedias del metabolismo de los mucopolisacáridos o glucosaminoglucanos. El trastorno respiratorio que caracteriza a los pacientes con mucopolisacaridosis es la enfermedad pulmonar restrictiva crónica, por lo que la rehabilitación pulmonar, cuyo objetivo es mejorar los síntomas respiratorios, y la fisioterapia respiratoria, mejorarán la ventilación pulmonar y la biomecánica respiratoria deteriorada. Es necesario el seguimiento por el neumólogo infantil, quien cuantificará la función pulmonar y vigilará los síntomas de obstrucción nocturna y de restricción pulmonar con ayuda de estudios como la espirometría, la pletismografía y la prueba de la caminata de 6 minutos, por mencionar algunas. También es muy importante realizar un programa individualizado de técnicas de fisioterapia respiratoria y de ejercicios. Todo lo anterior, con el objetivo de evaluar la función pulmonar como un marcador de respuesta al uso de cualquiera de las terapias indicadas en la mucopolisacaridosis.