Transiente neonatale Myasthenia gravis

Abstract

Ten to twenty percent of the offspring of mothers suffering from myasthenia gravis (MG) also develop transient neonatal MG, since maternal antibodies are able to cross the placenta. We report the course of two newborns of a mother with MG and a healthy father. The first pregnancy was complicated during the 3rd trimester by a hydramnion. The newborn presented with generalized muscle weakness, respiratory distress, weak sounding, anaemia, and poor sucking. Mechanical ventilation was necessary. Confirmation of the diagnosis was achieved by the result of repetitive muscle stimulation, showing a typical decrement in the EMG, and measurement of serum antiacetylcholin receptor antibodies. For 3 months, the infant was treated with neostigmin (cholinesterase inhibitor). After 26 days of hospitalization, the patient was released and followed up regularly. Myasthenic symptoms completely resolved. Side effects of the treatment were not observed. The course of the second pregnancy was normal. This second newborn was healthy. Our case report is remarkable for the very different presentation of two children of the same mother with MG during pregnancy and after delivery, with one child developing severe transient neonatal MG, initially requiring intensive care unit (ICU) treatment followed by quick recovery, and one child being healthy. We also present a score for monitoring the clinical course and adjusting anticholinesterase therapy accordingly.

Transiente neonatale Myasthenia gravis

“…Der Aufbau des Acetylcholinrezeptors eines Erwachsenen mit Untereinheiten (α1)2β1εδ unterscheidet sich vom fetalen Acetylcholinrezeptor (α1)2β1γδ (ǠAbb. 1) (7,8). Die in der fetalen Form vorhandene γ-Untereinheit wird postnatal durch die ε-Untereinheit des adulten Rezeptors abgelöst.…”

“…Die in der fetalen Form vorhandene γ-Untereinheit wird postnatal durch die ε-Untereinheit des adulten Rezeptors abgelöst. Die Autoantikörper bei der Myasthenia gravis sind meistens gegen die α1-Untereinheit gerichtet, sodass sie so-wohl bei der Schwangeren als auch, durch die passive diaplazentare Übertragung bedingt, beim Feten an den Rezeptor binden können (7,8). In seltenen Fällen werden bei der Schwangeren Acetylcholinrezeptor-Antikörper gegen den fetalen Rezeptor mit der γ-Untereinheit gebildet (8).…”

Maternal antibodies and developing blood–brain barrier

“…They result from a neuromuscular transmission defect, analogous to that observed in adult myasthenia gravis, which is caused by anti-acetylcholine receptor (AChR) antibodies. The disease also remits as maternal antibodies decrease, but in rare and severe cases, the infants require treatment with cholinesterase inhibitors [22]. …”

Myasthenia gravis und Schwangerschaft

“…Deutlich häufi ger mit einer Prävalenz von 10-20 % in Müttern mit Myasthenia gravis ist die transiente neonatale Myasthenia gravis (NMG), die wenige Stunden bis 2 Tage nach der Geburt auftritt und durch den diaplazentaren Übergang der maternalen AchR-Ak verursacht wird. Auftreten und Schwere der NMG sind dabei völlig unabhängig vom Schweregrad der MG und dem Antikörpertiter der Mutter [ 17 ] . Die Symptome reichen von milder Hypotonie, kraftlosem Schreien, Saugschwäche, Ptosis bis hin zu einer globalen respiratorischen Insuffi zienz mit notwendiger maschineller Beatmung, die sich in der Regel nach 2- zurückbilden.…”

“…Die Symptome reichen von milder Hypotonie, kraftlosem Schreien, Saugschwäche, Ptosis bis hin zu einer globalen respiratorischen Insuffi zienz mit notwendiger maschineller Beatmung, die sich in der Regel nach 2- zurückbilden. Eine NMG wird neben notwendigen supportiven Maßnahmen mit Prostigmin behandelt; sehr schwere Fälle sollten mit einer Plasmapherese behandelt werden [ 17 ] .…”