Toxic Epidermal Necrolysis

Abstract

Toxic epidermal necrolysis is a severe mucocutaneous reaction pattern characterized by fever, systemic toxicity, tenderness, erythema, and widespread exfoliation. Lyell1 of Glasgow, Scotland, and Lang and Walker2 of Cape Town, South Africa, independently described this syndrome in 1956. Lyell was responsible for coining the term “toxic epidermal necrolysis.” Toxic referred to a presumed circulating toxin responsible for producing both the prodrome and the eruption. Epidermal referred to the presence of significant epidermal damage with comparatively slight dermal reaction. Necrolysis was a neologism combining the pathologic finding of necrosis with the clinical finding of epidermolysis.1,3,4

Toxisch epidermale Nekrolyse

“…In der Mehrzahl der Fälle besteht eine kausale Beziehung zur Einnahme von Medikamenten [19,22,26,34]. Obwohl immunologische und toxisch-metabolische Mechanismen diskutiert werden, gilt die Pathogenese bisher als ungeklärt.…”

“…Differenzialdiagnostisch sind v. a. das Staphylococcal scalded skin syndrome, Pemphigus vulgaris, bullöses Pemphigoid und Arzneimittelexantheme abzugrenzen [5,11,19,24]. Zeitlich den Hautveränderungen vorausgehend wird das Endothel alteriert [7,22,34]. Das Alter des Patienten, die Ausdehnung der betroffenen Areale und das Ausmaß der Neutropenie beeinflussen die Prognose [4,7,16,18,19].…”

“…In der Literatur wird eine Vielzahl von Medikamenten aufgeführt, die kausal für das Auftreten einer TEN verantwortlich gemacht werden.Antiepileptika einschließlich Carbamazepin, Antibiotika, nichtsteroidale Antiphlogistika und Allopurinol werden diesbezüglich am häu-figsten erwähnt [16,17,18,19,22,23,24,26,28,34,36]. Im vorgestellten Fall ist Carbamazepin als auslösendes Agens mit hoher Wahrscheinlichkeit anzunehmen.…”

“…Es wurde als einziges Medikament vom Patienten eingenommen. Der zeitliche Abstand von 3 Wochen zwischen Erstkontakt und Ausbruch der Erkrankung stimmt mit Literaturberichten überein [13,22,30].…”

“…Leukopenische Verläufe in der Initialphase der TEN ohne Zeichen einer Sepsis sprechen eher für letztere Hypothese. Fieber zu Beginn der Erkrankung kann durch Pyrogene, die aus Nekrosen freigesetzt werden, verursacht sein [2,5,7,12,22]. Das bei unserem Patienten bereits bei Aufnahme bestandene leukopenische und fieberhafte Krankheitsbild veranlasste uns initial zu einer antibiotischen Interventionstherapie, vorwiegend mit dem Ziel, das hohe Sepsisrisiko zu minimieren.…”