Thymic epithelial tumours in Iceland: incidence and histopathology, a population‐based study

Abstract

The objective of this study was to re-examine histologically and restage thymic epithelial tumours during a 25-year period and to correlate clinical and follow-up data. We utilized centralized registries in Iceland to establish a true nationwide incidence rate, previously unreported. A retrospective whole population study was carried out by including all patients diagnosed with a thymic epithelial tumour in Iceland between 1 January 1984 and 30 April 2010. Medical records were reviewed and presenting symptoms, diagnostic procedures and surgical outcome tabulated. The histology of all cases was reclassified according to the 2004 World Health Organization classification (A-TC). The Masaoka system was used for tumour staging. Median follow-up was 67 months. A total of 19 patients were identified, 11 men (58%) and 8 women, with mean age at presentation of 63 years (31-87 years). The age-standardized incidence rate (ASR) was 0.3 and 0.2/100 000/year for men and women, respectively. Types B2 (n = 5) and A (n = 5) were the most common histological subtypes. Half of the patients had local symptoms, and eight were diagnosed incidentally. Of 19 patients, 11 underwent resection of the tumour through median sternotomy. Five-year overall survival was 53%. All four patients with thymic carcinoma (TC) died of disease within 2 years of diagnosis. For the other 15 patients, no recurrences were reported. Thymic tumours are rare in Iceland with an ASR (w) of 0.28 per 100 000 a year. To our knowledge, these are the first nationwide ASR (w) figures reported. The prognosis for most thymic epithelial cell tumours is excellent. However, TCs have a dismal long-term survival.

Kona á níræðisaldri með mæði og surg við öndun

“…Í íslensku rannsókninni sem áður var nefnd hafði helmingur sjúklinganna staðbundin einkenni, taeplega helmingur fann fyrir maeði og þriðjungur hósta og/eða brjóstverk. 2 Hóstarkirtilsaexli geta einnig greinst vegna hjáeinkenna (paraneoplastic syndrome) eins og vöðvaslensfárs (myasthenia gravis). Talið er að 30-50% sjúklinga með hóstarkirtilsaexli hafi einnig vöðvaslensfár og að 10-15% sjúklinga með vöðvaslensfár hafi hóstarkirtilsaexli.…”

“…Skoðun var eðlileg fyrir utan surg yfir meginberkju við inn-og útöndun. Sýklalyf og berkjuvíkkandi lyf slógu ekki á einkenni og voru því fengnar tölvusneiðmyndir af brjóstholi sem 1 Laeknadeild Háskóla Íslands, 2 hjarta-og lungnaskurðdeild, 3 meinafraeðideild Landspítala, 4 Laeknisfraeðilegri myndgreiningu.…”

“…Eitt hóstarkirtilsaexli hefur greinst staerra hér á landi frá 1984, en það var 15 cm í mesta mál. 2 Hóstarkirtilsaexli eru oftast flokkuð eftir flokkunarkerfi WHO (Alþjóðaheilbrigðisstofnunarinnar) frá árinu 2004. Samkvaemt því eru vefjagerðir 6 talsins; A, B1, B2, B3, AB og C. Flokkar A, B og AB eru mun algengari, hegða sér oftast eins og góðkynja aexli og hafa góðar langtímahorfur.…”

“…Samkvaemt erlendum rannsóknum eru B2 og AB flokkarnir algengustu gerðir hóstarkirtilsaexla, hvor um sig með 20-35% hlutfallslega tíðni, 4 sem er svipað og í íslensku rannsókninni. 2 Einnig eru hóstarkirtilsaexli stiguð með Masaoka-kerfi frá I-IV eftir því hve illkynja og ífarandi þau eru. AExli á stigi I er vel afmarkað af hýði, aexli á stigi II vaxa ífarandi í hýði og aexli á stigi III vaxa inn í aðlaeg líffaeri en á stigi IV hefur aexli meinvarpast í fleiðru eða önnur fjarlaeg líffaeri.…”

Risaæxli í hóstarkirtli - sjúkratilfelli

“…1 Í íslenskri rannsókn var aldursstaðlað nýgengi 0,28/100.000 íbúa og reyndist svipað fyrir baeði kyn. 2 Meðalstaerð hóstarkirtilsaexla í þeirri rannsókn var 6,5 cm og var staersta aexlið 9,5 cm. 2 Risaaexlum í hóstarkirtli hefur verið lýst í erlendum rannsóknum 3 og hér er slíku tilfelli lýst í fyrsta skipti á Íslandi.…”