Thoracic neuroblastoma: outcome of incomplete resection

Abstract

The prognosis for thoracic neuroblastoma has been documented as good, but the reasons have not been elucidated. We reviewed our experience of patients with thoracic neuroblastoma who were treated over the past decade. Among 102 patients treated for neuroblastoma at our hospital between December 1987 and June 1997, 20 patients had thoracic neuroblastoma (stage 1: nine, stage 2: five, stage 3: three, stage 4: three). Tumor characteristics and survival rate were compared between thoracic and nonthoracic neuroblastoma. The surgical margin was positive in 13 of the 20 patients with thoracic neuroblastoma. However, local recurrence was observed in only one patient who later underwent complete resection. All patients survived 4-14 years of follow-up. Among those over 1 year old, thoracic neuroblastoma was detected at an earlier stage than in their nonthoracic counterparts (stages 1 and 2 vs. 3 and 4: 6/3 vs. 1/17, p=0.003), and the 5-year survival rate was better than in their nonthoracic counterparts (100% vs. 44.5%, p=0.015). The incidence of ganglioneuroblastoma was significantly higher in the thoracic group at the age of >1 year ( p=0.003). In six of nine patients from the thoracic group who were >1 year old, small areas of ganglioneuroma were identified in the tumor tissue. There was a stronger tendency for the maturation of neuroblastoma into ganglioneuroma in the thoracic group. Complete resection is not required for thoracic neuroblastoma regardless of the patient's age.

Neuroblastoma torácico en la adolescencia: Caso clínico

“…El NB torácico es el tumor neurogénico más común del mediastino 2,7,8 , aunque infrecuente en la adolescencia se han reportado varios casos en la literatura, existen estudios que plantean la regresión espontánea en ésta localización. Demir y cols, del departamento de Oncología Pediatría del Instituto Oncología de Ankara, Turquía, publicaron en la revista Bood and Cancer una serie de 638 pacientes con NB torá-cico primario diagnosticados entre el año 1973 y 2007 de los cuáles 87 niños fueron elegibles, 51 sexo femenino y 36 del masculino, con una edad media de los pacientes de 2,1 años y una sobrevida a los 10 años de un 71,2%.…”

“…Las manifestaciones clínicas que presentaron fueron síntomas respiratorios, dolor torácico, manifestaciones de compresión neurológica (paraplejia), fi ebre, síndrome de Horner y síndrome de opsoclono mioclonuos 9 . Existiendo un consenso de que el neuroblastoma torácico pediátrico tiene un pronóstico favorable y muchos tienen regresión espontánea 2,3 . Figura 1.…”

“…En Cuba se diagnostican cada año entre 8 y 10 casos nuevos, siendo la edad media de presentación 22 meses 1 . Aproximadamente el 36% de los casos se diagnostica antes del año de edad, el 79% antes de los 4 años y el 97% antes de los 10 años, siendo un tumor altamente maligno y con una sobrevida global de un 50% a nivel mundial 2,3 . Es característica la regresión espontánea en algunos casos y la progresión tumoral en otros con diseminación temprana a otros órganos 2,3 .…”

“…Aproximadamente el 36% de los casos se diagnostica antes del año de edad, el 79% antes de los 4 años y el 97% antes de los 10 años, siendo un tumor altamente maligno y con una sobrevida global de un 50% a nivel mundial 2,3 . Es característica la regresión espontánea en algunos casos y la progresión tumoral en otros con diseminación temprana a otros órganos 2,3 . La ubicación más frecuente es el abdomen, en la glándula suprarrenal en un 70%, pero un 20% se originan en el tórax, siendo éstos de mejor pronóstico.…”

“…Ocasionalmente se pueden presentar por anemia e hipertensión. El neuroblastoma se puede presentar con diarrea grave debido a que el tumor secreta péptido intestinal vasoactivo, y también manifestarse por fi ebre 2,[4][5][6] . El objetivo del trabajo es dar a conocer un caso clínico de neuroblastoma en la adolescencia.…”