Некомпактная кардиомиопатия левого желудочка (НКМЛЖ)-редкое гетерогенное заболевание, в основе которого лежит двуслойное строение миокарда. Один слой образован компактным миокардом, другой слой представляет собой губчатую структуру с множественными трабекулами и межтрабекулярными пространствами, сообщающимися с полостью левого желудочка. Данная форма кардиомиопатии остается малоизвестной широкому кругу клиницистов, несмотря на наличие работ в мировой литературе, посвященных диагностике, лечению и особенностям клинического проявления НКМЛЖ. Основными причинами инвалидизации больных остаются тромбоэмболические осложнения, прогрессирующая сердечная недостаточность и угрожающие жизни нарушения ритма сердца. С внедрением в практику генетических методов исследования, а также с современных методов визуализации сердца появилась возможность ранней диагностики заболевания и своевременного начала терапии. Целью данного обзора является представление актуальной информации о патогенезе, этиологии и клинической картине НКМЛЖ.