The noncompaction of the left ventricular myocardium: our paediatric experience

Fazio, Giovanni; Pipitone, Salvatore; Iacona, Maria Aurora; Marchì, Salvatore; Mongiovì, Maurizio; Zito, Rossella; Sutera, Loredana; Novo, Salvatore

doi:10.2459/jcm.0b013e32801462b0

Cited by 39 publications

(40 citation statements)

References 30 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…[25], девять пациен-тов с НМЛЖ были бессимптомными, а 12 больных имели симптоматику: застойная сердечная недоста-точность -11 пациентов, синкопе -один пациент. Авторы не отметили признаков аритмии ни у одно-го из пациентов.…”

Section: методы диагностикиunclassified

“…Авторы не отметили признаков аритмии ни у одно-го из пациентов. Диастолическая дисфункция была найдена при тяжелом ухудшении систолической функции у семи из 14 пациентов [25].…”

Section: методы диагностикиunclassified

“…В исследовании G. Fazio с соавт. [25] НМЛЖ был изолированной патологией у девяти пациентов, а в 11 других наблюдениях НМЛЖ соче-тался с дефектом предсердной перегородки (n = 4), дефектом межжелудочковой перегородки (n = 4), аортопульмональным окном (n = 1), коарктацией аорты (n = 1) и с двустворчатым аортальным кла-паном (n = 1). M. Bas kurt с соавт.…”

unclassified

“…Межтрабекулярная сетчатая структура сохраняется [15]. Таким обра-зом, неуплотненный миокард левого желудочка возникает в результате нарушения уплотнения мио-карда из-за патологии нормального эмбриогенеза миокарда [25].…”

unclassified

“…Складывается впе-чатление, что чаще болеют мужчины. В одном из ис-следований [25] 13 пациентов были мужского пола и восемь -женского. Средний возраст -12,7 го да (в диапазоне от 21 дня до 27 лет).…”

unclassified

See 4 more Smart Citations

Noncompaction Cardiomyopathy

Iljinsky

Mozheyko

Шевченко

2017

RJTAO

View full text Add to dashboard Cite

1 ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация 2 Кафедра трансплантологии и искусственных органов ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация В статье представлен обзор литературы по различным аспектам некомпактной кардиомиопатии. Не-компактная кардиомиопатия -относительно редкое врожденное заболевание сердца, характеризующе-еся чрезмерным развитием трабекулярной сети и глубокими межтрабекулярными впадинами миокарда желудочков. Наиболее часто встречается неуплотненный миокард левого желудочка (НМЛЖ). НМЛЖ может быть изолированным или сосуществовать с другими кардиальными и системными аномалиями. Неуплотнение диагностируют, используя эхокардиографию или магнитно-резонансную томографию. Клинические проявления варьируют в широких пределах -от бессимптомных пациентов до пациентов с желудочковыми аритмиями, застойной сердечной недостаточностью и тромбоэмболиями. Некомпакт-ный миокард является нерешенной клинической задачей в силу недостаточной точности неинвазивной диагностики и стратификации пациентов, определения прогноза и в ряде случаев -тактики их лечения. In this article, the review of the literature on various aspects of the noncompaction cardiomyopathy is presented. Non-compaction cardiomyopathy is a relatively rare congenital heart disease characterized by an excessive prominence of trabecular meshwork, and deep recesses of the ventricular myocardium. The most frequent is left ventricular noncompaction (LVNC). LVNC can occur in isolation or coexist with other cardiac and systemic anomalies. Noncompaction can be detected with an echocardiography or cardiac magnetic resonance imaging. The clinical presentation varies ranging from asymptomatic patients to patients who develop ventricular arrhythmias, heart failure, thromboembolism.

show abstract

Section: методы диагностикиunclassified

unclassified

See 3 more Smart Citations

Noncompaction Cardiomyopathy

Iljinsky

Mozheyko

Шевченко

2017

RJTAO

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

Heart Transplantation

Rossano

Morales

Fraser

2012

Pediatric Cardiac Surgery

View full text Add to dashboard Cite

Prenatal diagnosis of fetal left ventricular non‐compaction cardiomyopathy

Tsapakis¹,

Eleftheriades²,

Chrelias³

et al. 2012

Ultrasound in Obstet & Gyne

View full text Add to dashboard Cite

Isolated left ventricular non-compaction (LVNC) is a rare disorder, classified as a primary genetic cardiomyopathy by the American Heart Association or as an unclassified cardiomyopathy by the European Society of Cardiology CASE REPORTA 28-year-old primigravida with spontaneous singleton pregnancy was referred at 25 + 4 weeks of gestation because of extreme dilatation of the left ventricle (LV) diagnosed during the anomaly scan. First-trimester nuchal translucency measurement was normal. Detailed cardiac examination performed by a fetal cardiologist revealed biventricular hypokinesia with depressed systolic and diastolic function as a result of the highly dilated LV and flat motion of the intraventricular septum. Heart failure was attributed to the presence of non-compacted LV apical myocardium. An extensive trabeculated layer with multiple deep intratrabecular recesses filled with blood directly from the LV cavity was visualized (Figures 1 and 2).The trabeculae were protruding into the cavity whereas the recesses were extending towards the compacted layer of the ventricular wall. The ratio of non-compacted to compacted myocardium was about 2 (Figure 3).Depressed LV global systolic function with an ejection fraction of 19-20% was present, and a coexisting finding was a single muscular ventricular septal defect extending from the inlet portion to the outlet portion of the septum at the subaortic area. The rest of the cardiac anatomy was normal. After detailed counseling, the couple declined to have an amniocentesis and decided to continue with the pregnancy. The fetus was further assessed at 31 + 3 weeks and at 38 + 4 weeks by echocardiography, showing stable cardiac findings.Because of the fetal cardiac manifestations, both parents were screened by echocardiography and were found to be negative for non-compaction as well as for any other cardiac defects. Furthermore, their siblings were negative for cardiac defects and related metabolic, neuromuscular or chromosomal diseases.A male infant weighing 3640 g was born by uncomplicated vaginal delivery at 39 + 5 weeks, with Apgar scores of 9 and 10 at 1 and 5 min, respectively. No resuscitation was needed, oxygen saturation was 99-100% and the neonate reached 3700 g on the 15 th postnatal day. The neonate received digoxin, furosemide and spironolactone for 5 days postnatally because of an LV ejection fraction of 26%. Response to medication was excellent and the baby remained asymptomatic. The prenatal diagnosis of left ventricular non-compaction (LVNC) was confirmed postnatally and the single muscular ventricular septal defect measured 3 mm. DISCUSSIONLVNC is a congenital defect affecting the structure of the ventricular myocardium and is caused by arrest of the compaction process between the 5 th and 8 th weeks of embryonic life 1 . It involves failure of the gradual compaction of the myocardium fibers, leading to

show abstract

The noncompaction of the left ventricular myocardium: our paediatric experience

Cited by 39 publications

References 30 publications

Noncompaction Cardiomyopathy

Noncompaction Cardiomyopathy

Heart Transplantation

Prenatal diagnosis of fetal left ventricular non‐compaction cardiomyopathy

Contact Info

Product

Resources

About