The Clinical Spectrum of Benign Epilepsy with Centro-Temporal Spikes: a Challenge in Categorization and Predictability

Abstract

Benign epilepsy with centro-temporal spikes (BECTS) is the most common type of focal epilepsy in children; it is age-dependent and presumably genetic. Traditionally, children with BECTS have a very good prognosis, even without medical treatment, and are thought to show no neurological symptoms or cognitive deficits. However, many previous studies have shown that BECTS can present with various clinical and electroencephalographic characteristics that are commonly associated with neuropsychological deficits, including linguistic, cognitive, and behavioral impairment. The degree of the neuropsychological deficits appears to depend on the sleep cycle and the localization of epileptiform discharges. Furthermore, based on neurobiological studies, a complex interplay between the processes of brain maturation and the involvement of genes that confer susceptibility may contribute to a variety of different childhood epileptic syndromes with various neuropsychological deficits. Thus, BECTS, atypical benign focal epilepsy during childhood, status epilepticus of BECTS, Landau-Kleffner syndrome, and epileptic encephalopathy with continuous spike-and-wave during sleep are all considered different entities, but are part of a single spectrum of disorders. In clinical practice, we have to consider BECTS as benign only when there are no or only mild neuropsychological deficits before medical treatment.

Perisylvian epileptic network revisited

“…In 2016, an important symposium was organized with the participation of clinicians and researchers working on the "lost tribe" of IFCE [14]. Lee et al [15] expressed very similar views to ours in their synthetic work about the clinical spectrum of idiopathic childhood epilepsies with CTS.…”

Afasia e Alteração de Comportamento: Desafio Diagnóstico

“…Os exames de neuroimagem, não mostram anomalias estruturais características, 6,7 tal como neste caso. Com o recurso à medicina nuclear, nomeadamente com tomografia por emissão de positrões, podem ser encontradas alterações como hipometabolismo nas áreas temporais, compatível com a disfunção cerebral da área correspondente.…”

“…6 Um estudo da análise do volume cerebral de quatro crianças com SLK, mostrou uma atrofia cortical focal bilateral nas áreas temporais superiores, desconhecendo-se se é a causa do SLK ou consequência da atividade epileptiforme refratária. 5,7 Os corticoides em altas doses constituem a primeira linha de tratamento, verificando-se melhoria tanto clínica (linguagem e comportamento) como eletroencefalográ-fica. 4 No que respeita às crises epiléticas, raramente são graves e respondem ao tratamento com antiepiléticos convencionais, em regra até à idade adulta.…”

“…Quanto mais cedo surgem os sintomas causados pela interrupção da normal maturação dos lobos temporais num período crítico e precoce de formação e "pruning" de sinapses, mais grave será a evolução a longo termo. 7 Assim, o prognóstico é melhor quando o início do quadro ocorre após os 6 anos e a intervenção com terapia da fala é iniciada precocemente. 11 Se não existir remissão completa da afasia, a evolução pode ser para atraso moderado a grave da linguagem na vida adulta, podendo estar presente até cerca de metade dos casos.…”

“…4 O EEG mostra a presença de atividade paroxística temporal ou parieto-occipital bilateral, com padrão ponta--onda potenciada pelo sono, que deverá estar presente em mais de 85% do traçado de sono não REM. 2,7 O diagnóstico diferencial pode ser muito extenso, e inclui défice auditivo, alterações específicas da linguagem, perturbações do espectro do autismo, encefalopatias epileptiformes e doenças psiquiátricas como perturbação desintegrativa da infância.…”