The Clinical and Immunological Features of Patients with Primary Antibody Deficiencies

Azizi, Gholamreza; Bagheri, Yasser; Tavakol, Marzieh; Askarimoghaddam, Forough; Porrostami, Kumars; Rafiemanesh, Hosein; Yazdani, Reza; Kiaee, Fatemeh; Habibi, Sima; Abouhamzeh, Kosar; Mohammadi, Hamed; Qorbani, Mostafa; Abolhassani, Hassan; Aghamohammadi, Asghar

doi:10.2174/1871530318666180413110216

Cited by 12 publications

(11 citation statements)

References 0 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…У дослідженні G. Azizi та співавт. (2018) інфекції дихальних шляхів склали 63,2% у дітей з первинними гіпогаммаглобу лінеміями [4].…”

Section: результати дослідження та їх обговоренняunclassified

Clinical and immunological characteristics of children with primary hypogammaglobulinemiae

Marunchyn¹,

Volokha²

2020

MPU

View full text Add to dashboard Cite

Мета: вивчення клініко імунологічних показників у дітей з первинними гіпогаммаглобулінеміями для визначення тактики лікування. Матеріали і методи. Було обстежено 53 дитини з первинними гіпогаммаглобулінеміями. У дітей зібрано детальний клінічний анамнез та проведено оцінку даних імунологічного обстеження (рівень сироваткових імуноглобулінів IgA, IgM, IgG, субпопуляції лімфоцитів) до початку регулярної замісної терапії препаратами імуноглобулінів. Результати. Рецидивні інфекції спостерігались у 44 дітей із 53 (83%). Бронхоектатична хвороба виникла у 5 (9,4%) дітей. Аутоімунні та алергічні захворювання зустрічались з однаковою частотою, у 8 (15,1%) дітей. Рівень сироваткових імуноглобулінів IgG (1,77±2,61 г/л) та IgM (0,062±0,14 г/л), а також рівень В лімфоцитів (0,27±0,22%, 13,7±14,1х10 9 /л) були найнижчими у групі дітей зі спадковою гіпогаммаглобулінемією порівняно з іншими групами первинних гіпогаммаглобулінемій. Висновки. Найчастішими клінічними проявами у дітей з первинними гіпогаммаглобулінеміями виявилися рецидивні бактеріальні інфекції, значно рідше зустрічалась аутоімунна та алергічна патологія. Розвиток бронхоектатичної хвороби пов'язаний із наявністю хронічного бронхіту та рецидивних пневмоній, несвоєчасною діагностикою дефіциту антитіл та пізнім початком регулярної замісної терапії препаратами імуноглобулінів. Тому рання діагностика первинних гіпогаммаглобулінемій та своєчасне призначення лікування, спрямоване на корекцію дефіциту антитіл, є важливими для профілактики розвитку частих бактеріальних інфекцій та їх ускладнень. Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом установи. На проведення досліджень було отримано інформовану згоду батьків, дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів. Ключові слова: первинна гіпогаммаглобулінемія, діти, бактеріальні інфекції, хронічний бронхіт, сироваткові імуноглобуліни, субпопуляції лімфоцитів, бронхоектази.

show abstract

Section: результати дослідження та їх обговоренняunclassified

Clinical and immunological characteristics of children with primary hypogammaglobulinemiae

Marunchyn¹,

Volokha²

2020

MPU

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…SIgAD is indicated by low levels of serum IgA (below 7 mg/dl) in presence of normal levels of IgG and IgM after the age of 4 years in whom other causes of hypogammaglobulinemia have not been identified. Clinical presentations may range from asymptomatic to clinically overt complications including recurrent sinopulmonary infections [284], autoimmune diseases [285], allergies, atopic disorders [286], gastrointestinal disorders, and malignancies [278]. Fortunately, about 65-90% of patients with SIgAD are asymptomatic [1,287].…”

Section: Selective Iga Deficiencymentioning

confidence: 99%

Pulmonary Manifestations of Predominantly Antibody Deficiencies

Saghazadeh

Rezaei

2019

Pulmonary Manifestations of Primary Immunodeficiency Diseases

View full text Add to dashboard Cite

“…In addition, some affected individuals initially present with IgAD and then show progression to CVID. 1 , 3 , 4 A disease-causing gene for an autosomal dominant CVID/IgAD has been found on chromosome 4q. 5 Rare autosomal mutations in single genes, namely TACI, ICOS, BAFF-R, CD19, CD20, CD81, and MSH5, have been reported in CVID.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

“…1,2 Affected individuals typically present with recurrent bacterial infections, predominantly of the respiratory tract. 2,3 Patients may also suffer from gastrointestinal, autoimmune, and inflammatory disorders and malignancy. 1,4 Most IgAD and CVID cases are sporadic, but some cases have at least one additional member suffering from CVID or IgAD.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Familial inheritance and screening of first-degree relatives in common variable immunodeficiency and immunoglobulin A deficiency patients

Karaca

Severcan

Guven

et al. 2018

Int J Immunopathol Pharmacol

View full text Add to dashboard Cite

Common variable immunodeficiency (CVID) and immunoglobulin A deficiency (IgAD) are the most prevalent primary immunodeficiency disorders. High rates of familial inheritance have been described in CVID and IgAD, but it is unknown in different ethnic populations. We aimed to determine the prevalence of familial cases and whether they showed more severe clinical characteristics than sporadic ones in Turkish patients. A total of 40 CVID and 70 IgAD patients and their 251 first-degree relatives (FDRs) were evaluated. Demographic, clinical, and laboratory data were reviewed. A familial case was defined as a patient with at least one affected FDR (A-FDR). The rate of parental consanguinity was 19.1%. There were 37 familial cases (37/110) (33.6%) with at least one A-FDR. There were 48 A-FDRs who had immunoglobulins lower than age-related normals (48/251) (19.1%). Pulmonary infections were significantly higher in familial cases. To our knowledge, this study includes the highest number of CVID/IgAD patients and their FDRs in literature. Familial cases are at least 30% of the IgAD and CVID patients, and they have more frequent lower respiratory tract infections than sporadic ones, so these patients have to be evaluated depending on their being familial or sporadic for better management. The risk of carrying any immunologic alterations in relatives of patients with IgAD and CVID is approximately 20%. Although most A-FDRs are asymptomatic, considering the risk of progression to CVID by age, we highly recommend routine screening for FDRs.

show abstract

The Clinical and Immunological Features of Patients with Primary Antibody Deficiencies

Cited by 12 publications

References 0 publications

Clinical and immunological characteristics of children with primary hypogammaglobulinemiae

Clinical and immunological characteristics of children with primary hypogammaglobulinemiae

Pulmonary Manifestations of Predominantly Antibody Deficiencies

Familial inheritance and screening of first-degree relatives in common variable immunodeficiency and immunoglobulin A deficiency patients

Contact Info

Product

Resources

About