The anaesthetic management of temporal tumor resection in a patient with type 1 glutaric aciduria

Abstract

nukleus ve putamende nöron dejenerasyonu ile karakterizedir (2). Serebral hasar, glutarik asidin nöronlara doğrudan etkisi ile meydana gelir (3). Fizyolojik stres ya da enfeksiyon gibi nedenlerle, glutarik asit kan-beyin bariyerini geçerek akut nörolojik kriz gelişmesini hızlandırır. Hastalığın akut fazı haricinde hipoglisemi ve metabolik asidoz nadirdir. Düşük proteinli ve riboflavin, karnitin desteği içeren diyet uygulanmasıyla akut ensefalopatik krizler ve böylece morbidite ve mortalite azalmaktadır. Kranyal tomografi bulguları; subdural sıvı birikmesi, bilateral temporal araknoid kist ve hidrosefalidir.Literatürde genel anestezi uygulanan GA-1 olguları çok az sayıda olup, uzun süreli anestezi uygulanan GA-1 olgusuna ise rastlanmamıştır (4-6). Bu yazıda, GA-1 olan ve sekiz saat süren temporal tümör rezeksiyonu ameliyatı uygulanan, 16 yaşındaki hastada anestezi yöntemi-nin paylaşılması amaçlanmıştır. Olgu SunumuTip-1 glutarik asidüri tanılı, 16 yaşındaki, erkek hastanın klinik muayene bulguları; mental retardasyon, ataksi, distoni, tetraparezi ve makrosefaliydi (oksipitofrontal çevre uzunluğu 59 cm). Boyu 175 cm, kilosu 62 kg olarak ölçüldü. Manyetik rezonans incelemelerinde kistik ve solid yapılar içeren sol temporal lezyon saptandı. Anne ve babası akraba değildi. Laboratuar bulgularında GA-1 tanısını doğrulayacak şekilde idrar glutarik asid düzeyi 310 nmol mol -1 (normal <3 nmol mol -1 ) idi. Olguyu sunmak için anne ve babasının onamları alındı. İki mg intravenöz midazolam premedikasyonunu takiben, elektrokardiyografi, FiO 2 , oksijen satürasyonu, soluk sonu CO 2 (etCO 2 ), kan basıncı monitörize edildi (Datex-Engström, ADU. Finlandiya). Anestezi indüksiyonu, propofol (2 mg kg -1 ), sisatrakuryum (0,2 mg kg -1 ) ve remifentanil (0,1 µg kg -1 ) ile sağlandı. Krikoid bası altında 6,5 mm numaralı endotrakeal tüple entübasyonu takiben, propofol (2,5 mg kg -1 ) ve remifentanil (0,05-0,1 µg kg -1 ) infüzyonları ile anestezi idame ettirildi. Özofagus sıcaklığı ve sağ radial arter kateteri aracılığıyla invazif arter basıncı monitörize edildi. Sisatrakuryum "train of four (TOF)" yanıtına göre titre edildi ve ameliyat süresince TOF düzeyi 0 ile 0,2 arasında seyretti. Ventilasyonda FiO 2 0,4 olacak şekilde oksijen hava karışımı kullanıldı, ventilatör, etCO 2 düzeyi 32-33 mmHg olacak şekilde ayarlandı. Ameliyat sırasında sıvı replasmanı %5 dekstroz 0,45 NaCl solüsyonu