Telangiectasia hemorrágica hereditaria. Reporte de caso

Gómez, Martín; Ruiz, Oscar Fernando; Otero, William

doi:10.22516/25007440.11

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“…Paciente de 62 años quien ingresó a urgencias por hematemesis y melenas. En el examen físico se evidenciaron múltiples pápulas eritematovioláceas y telangiectasias en el labio, lengua y cara, con lo cual se sospechó de OWR y se llevó a endoscopia, en la que se encontraron múltiples angiodisplasias en el estómago (Figura 1C y D) (5).…”

Section: Caso 2: Síndrome De Rendu-osler-weber (Owr)unclassified

La piel como espejo del tracto gastrointestinal

Gómez

Luquez

Olmos³

2019

Rev Colomb Gastroenterol

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Section: Caso 2: Síndrome De Rendu-osler-weber (Owr)unclassified

La piel como espejo del tracto gastrointestinal

Gómez

Luquez

Olmos³

2019

Rev Colomb Gastroenterol

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Diagnóstico y tratamiento de pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (Síndrome de Rendu-Osler-Weber) en un hospital universitario en Colombia

Mosquera-Klinger

Cárdenas

Valencia

2019

Rev Colomb Gastroenterol

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Introducción: la telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) es una enfermedad vascular hereditaria caracterizada por epistaxis, sangrado digestivo y anemia crónica; en muchos casos hay malformaciones arteriovenosas de órganos sólidos. El diagnóstico se realiza con base en datos clínicos, hallazgos endoscópicos e imagenológicos. La detección temprana con enfoque multidisciplinario y tratamiento de las complicaciones impacta en morbimortalidad de la enfermedad. Objetivos: describir las características demográficas, clínicas y desenlaces de pacientes con diagnóstico de THH en un hospital universitario. Métodos: estudio tipo serie de casos en pacientes evaluados entre 2012 hasta el 2017. Resultados: se obtuvieron registros de 18 casos, 11 (61,1 %) hombres, con edad mediana de 56 años (rango intercuartílico [IQR]: 52-64). Los casos son provenientes de Colombia y algunos países caribeños. En todos los pacientes el diagnóstico se estableció mediante los criterios de Curazao. El número de ingresos hospitalarios tuvo una mediana de 6 días (IQR: 2,5-20,5). Los ingresos fueron en relación a sangrado en todos los casos, 61 % de los pacientes requirió transfusión de hemoderivados. En el 61 % de los pacientes se identificó compromiso en el órgano sólido mediante imágenes. Conclusiones: la THH es una enfermedad de expresión clínica variable. En nuestro estudio las manifestaciones gastrointestinales fueron las causas de ingreso más frecuentes. Se requirió con frecuencia transfusión de hemoderivados. Los pacientes requirieron múltiples estudios para identificar la extensión de la enfermedad y el compromiso de órgano sólido. El tratamiento se basó en el manejo endoscópico y médico, especialmente a base de bevacizumab y octreotida.

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Telangiectasia hemorrágica hereditaria. Reporte de caso

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La piel como espejo del tracto gastrointestinal

La piel como espejo del tracto gastrointestinal

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