Syndrome de Stewart-Treves (angiosarcome sur lymphœdème) : complication rare du lymphœdème

Une lésion cutanée du bras

“…Elle concerne 0,07 à 0,45 % des patientes ayant un lymphoedème après mastectomie [1,2]. La littérature rapporte approximativement 400 observations [1,3].…”

“…La littérature rapporte approximativement 400 observations [1,3]. Le lymphangiosarcome survient plus fréquemment chez la femme âgée de 65-70 ans ayant un lymphoedème après cancer du sein [1,2], avec un délai de 5 à 16 ans après la mastectomie (délai médian : 11 ans). Le risque relatif de développer un lymphangiosarcome est plus important en cas de radiothérapie axillaire [1,3], bien qu'il ait été décrit en l'absence de radiothérapie complémentaire [4].…”

“…La stase lymphatique secondaire à la chirurgie carcinologique et/ou la radiothérapie locale induit la croissance de nouveaux vaisseaux lymphatiques et une oncogenèse vasculaire par l'intermédiaire de cytokines telles que le VEGF [1][2][3]. La stase lymphatique peut constituer un obstacle à la circulation des cellules immunocompétentes dans le territoire affecté.…”

“…La stase lymphatique peut constituer un obstacle à la circulation des cellules immunocompétentes dans le territoire affecté. La présence concomitante d'une mutation de gène suppresseur de tumeur tel que p53 ou BRCA1 pourrait favoriser l'apparition d'une néoplasie dans ce contexte de stase lymphatique chronique [2]. Les érysipèles récidivants sont des facteurs favorisants l'augmentation du volume du lymphoedème qui entretient la stase lymphatique [3].…”

“…Un lymphangiosarcome peut compliquer l'évolution d'un lymphoedème primaire ou secondaire à une filariose ou à toute autre chirurgie carcinologique [1,3]. Le lymphangiosarcome de Stewart-Treves affecte par ordre décroissant le bras, l'avant-bras, le coude puis le thorax [2]. Le premier signe cutané peut être une lésion bleutée violacée isolée mais la tumeur est habituellement diagnostiquée au stade nodulo-papulaire avec des lésions multiples sous-cutanées rouges ou bleutées entourées d'un halo ecchymotique [1,2,4,5].…”