Syndrome de poland: à propos d’un cas et revue de la litterature

Abstract

Le syndrome de Poland est une malformation congénitale rare associant à des degrés divers des anomalies thoraciques et du membre supérieur homolatéral. Nous rapportons le cas d'une fillette de 7 ans, explorée pour dépression de l'hémithorax gauche avec masse sous claviculaire homolatérale. La tomodensitométrie a montré que la déformation de la paroi thoracique était liée à l'absence des chefs à insertion sterno-costale du muscle pectoralis major gauche avec agénésie du pectoralis minor et hypoplasie des arcs antérieurs des six premières côtes correspondantes. Ces anomalies étaient rapportées à un syndrome de Poland. Un bilan général fait d'échographie abdominale, radiographies des deux mains, a été réalisé chez la patiente n'ayant révélé aucune malformation associée. Le syndrome de Poland résulte d'un défaut d'approvisionnement sanguin des éléments musculosquelettiques de la paroi thoracique pendant la vie fœtale. Il existe de nombreuses variantes du syndrome de Poland qui peuvent être mieux détectées par la TDM qui doit être réalisée chaque fois qu'il est disponible, sans omettre le rôle de la radiologie général dans la détection des malformations associées. La caractéristique de ce syndrome est l'agénésie des faisceaux sternocostaux du muscle pectoralis major. Son étiologie reste inconnue et discutée. Une anomalie vasculaire en serait la cause, sans que le primum movens de cette anomalie vasculaire soit connu.

Poland syndrome: Fortuitous discovery of a familial case in Togo

“…This malformation may or may not be associated with malformations of the ipsilateral thoracic limb [1] , [2] , [3] . Although, the first description was given to the French Lallemand in 1826, it was Doctor Alfred Poland, a British surgeon, who was the first to provide a complete description of this malformation [1] , [2] , [3] . In 1841, he described cutaneous-glandular, osteo-cartilaginous, and muscular thoracic damage [1] , [2] , [3] .…”

“…Poland syndrome is a rare malformative entity involving agenesis of the pectoralis major muscle and the mammary gland [1] , [2] , [3] . This condition has an estimated incidence (incidence however underestimated) of 1 birth per 30,000 births [2] , [3] .…”

“…This condition has an estimated incidence (incidence however underestimated) of 1 birth per 30,000 births [2] , [3] . The disease presents a predominance with respect to the male subject and in 1/3 of the cases affects the right side [1] . This malformation may or may not be associated with malformations of the ipsilateral thoracic limb [1] , [2] , [3] .…”

“…The disease presents a predominance with respect to the male subject and in 1/3 of the cases affects the right side [1] . This malformation may or may not be associated with malformations of the ipsilateral thoracic limb [1] , [2] , [3] . Although, the first description was given to the French Lallemand in 1826, it was Doctor Alfred Poland, a British surgeon, who was the first to provide a complete description of this malformation [1] , [2] , [3] .…”

Clinical and Radiological Features in Poland Syndrome: Report of 3 Cases and Review of Literature

“…In some cases, it is also associated with hypoplasia of the breast, athelia (absence of the nipple), agenesis of ipsilateral costal cartilage (ribs 2, 3, 4, and 5), ipsilateral symbrachydactyly (shortened fingers), and deficiency of subcutaneous fat and axillary hair. 1,2 In rare and severe cases, Poland syndrome may involve abnormalities of internal organs such as the lungs, kidneys, and heart. As a result, the severity of the syndrome can vary.…”