Tumor renal urotelial; Tumor urotelial sincrónico; Triple tumor urotelial Resumen Aproximadamente el 5% de los tumores uroteliales ocurren en riñón y uréter. Este tipo de tumores, a pesar de su homología con los tumores uroteliales vesicales, presentan ciertas características que los convierten en un reto diagnóstico y terapéutico, además de presentar ciertas singularidades, como su asociación con el uso de fenacetina y una fuerte asociación a la obstrucción del tracto urinario superior. Los tumores uroteliales presentan un alto polimorfismo genético que altera la expresión del ADN y hace más propenso al huésped a los cambios ambientales que pueden contribuir en gran medida al desarrollo de tumores uroteliales de diferentes grados de agresividad y comportamiento clínico.Nuestro objetivo fue la revisión y el reporte de un caso utilizando la base informática Medline para identificar la epidemiologia, la incidencia y los factores de riesgo de los tumores uroteliales.Masculino de 66 años, con antecedente de tabaquismo a razón de 40 tabacos diarios durante 40 años. Presentó cuadro de hematuria total con coágulos de varios meses de evolución, intermitente, sin dolor. Sometido a ultrasonido, se visualiza tumor pediculado vesical único de 2 cm y vejiga de alta capacidad. Se somete a resección transuretral de vejiga, con reporte histopatológico de tumor de células transicionales de alto grado. Al rastreo del tracto urinario superior mediante urotomografía se visualiza tumor sólido de pelvis y polo superior en riñón derecho y riñón izquierdo, con lesión en pelvis renal que se confirma mediante urografía excretora. Se realiza resección de tumor izquierdo por abordaje percutáneo, y nefroureterectomía derecha, con reporte histopatológico de tumor urotelial renal bilateral de bajo grado izquierdo y alto grado derecho.