Successful Treatment of a Huge Congenital Cervical Teratoma

Abstract

Congenital cervical teratomas are extremely rare tumors with high perinatal mortality and morbidity rates particularly due to compression and distortion of the infant's airway. Hence, these mostly benign malformations require immediate excision, whereas surgery of these tumors is challenging for a multidisciplinary team. We report on a recent case of congenital cervical mature teratoma with total excision and cure. The aim of this case study is to report the authors' experience in managing a case of congenital cervical teratoma to provide a structured approach and help in decision making, once prenatal diagnosis is made.

Teratoma cervical congênito gigante: relato de caso e revisão quanto às opções terapêuticas

“…Teratomas são tumores originados a partir de células totipotentes, apresentando componentes celulares remanescentes de mais de uma camada germinativa (1)(2)(3) . São mais comuns na primeira e segunda infâncias e localizam-se, com maior frequência, nas gônadas e na região sacrococcígea, respectivamente em adultos e crianças.…”

“…A localização cervical é incomum e, quando ocorre, a região cervicotireoidiana é a mais acometida (3,4) . Os teratomas cervicofaciais em neonatos compreendem 1,5 a 5,5% dos teratomas e apresentam incidência de 1:20.000 a 1:80.000 nascidos vivos (1,2,5) . Esses tumores geralmente apresentam-se de forma isolada, sem associação com anomalias cromossômicas ou outras malformações congênitas (5) .…”

“…Esses tumores geralmente apresentam-se de forma isolada, sem associação com anomalias cromossômicas ou outras malformações congênitas (5) . Macroscopicamente, os teratomas cervicais são massas bem circunscritas, volumosas, com componente sólido e cístico, variando de 5 a 12cm em seus maiores diâmetros (1,5,6) . Apesar de serem neoplasias benignas em 95% dos casos, os teratomas cervicais não tratados levam ao óbito em até 80% dos casos, devido principalmente à insuficiência respiratória obstrutiva (1,3,5,7) .…”

“…Macroscopicamente, os teratomas cervicais são massas bem circunscritas, volumosas, com componente sólido e cístico, variando de 5 a 12cm em seus maiores diâmetros (1,5,6) . Apesar de serem neoplasias benignas em 95% dos casos, os teratomas cervicais não tratados levam ao óbito em até 80% dos casos, devido principalmente à insuficiência respiratória obstrutiva (1,3,5,7) . A classificação anatomopatológica dos teratomas mais aceita é a de Kooijman, de 1988, que os divide em teratomas maduros, com tecidos tumorais bem diferenciados; teratomas imaturos, com presença de tecido neuroectodérmico imaturo; e teratomas combinados, nos quais há associação com tumores de células germinativas (4) .…”

“…O exame passa a ser mais sensível a partir de 15 semanas de idade gestacional (1,3,5,6,9) . A existência do polidrâmnio pode ser explicada pela hiperperfusão da placenta devido ao aumento do volume sanguíneo ocasionado pelo tumor ou devido à dificuldade do feto em deglutir o líquido amniótico por compressão tumoral, sendo a última hipótese a mais aceita (4) .…”