Sturge-Weber Syndrome: Deep Venous Occlusion and the Radiologic Spectrum

Spontaneous obliteration of MRI-silent cerebral angiomatosis revealed by CT angiography in a patient with Sturge–Weber syndrome

“…The first cerebral lesion diagnosed in this patient was a small left temporal hemorrhage. Stroke-like episodes [7], deep cerebral venous occlusion [8] and hemiplegic migraine [9] may occur in SWS. Although the most common presentation of arteriovenous malformations of the brain is cerebral hemorrhage [10], intracranial bleeding is not a "major problem" in SWS [1].…”

Síndrome de Sturge-Weber: relato de caso dos achados da avaliação fonoaudiológica

“…Não hereditária e congênita 2,10,11 , é de etiologia desconhecida, porém descon a-se da persistência de um plexo vascular ao redor da porção cefálica do tubo neural 5,4,8,[13][14][15][16][17][18] e apresentase com a mesma frequência em ambos os sexos 1 . O desconhecimento da patogênese precisa impulsiona várias revisões na literatura e estudos de…”

“…A SSW recebeu esse nome em decorrência da descrição de casos clínicos realizada pelos médi-caso sobre genética, embriogênese e a própria patologia 8,19,20 . É comum aos casos de SSW o angioma cutâneo facial do tipo plano, com nervo de coloração vinhodo-Porto 7,14,21 , ou "nevus amejante", e na região de leptomeninges 17,18,19,22 , maxilares, tecidos moles 2 , podendo envolver pescoço, couro cabeludo 14 , tronco e membros 8 . Essa mancha geralmente é unilateral, podendo ser bilateral 5,12,13,23 , ou ausente -essa última numa proporção bem pequena 24 e acompanha o segmento do nervo trigêmio, sendo que apenas 10% dos portadores dessa mancha na área inervada pelo ramo oftálmico apresentam a síndrome.…”

“…De fato, há descrito na literatura análise de um subgrupo de pacientes com SSW com o achado raro de oclusão venosa profunda, no qual cinco dos seis casos relatados anteriormente tinham evidên-cias de angiomatose leptomeníngea, e metade teve hemiatro a cerebral, porém, um caso, inusitado, não apresentou angiomatose leptomeníngea, mostrando que, embora a avaliação inicial possa apresentar-se normal, os pacientes podem apresentar mais tarde as características clínicas da SSW 17 .…”

“…Da gama de manifestações pode-se encontrar alteração gengival como hiperplasia gengival 2,3 e hemangiomas intrabucais 2 e de vias aéreas superiores 26 ; alteração do sistema estomatognático 20 , de ciência mental 24 , glaucomas e demais afecções oculares 8,11,15,21,23,24 , macrocefalia, hemiplegia espástica, paresias e hemiparesias 17 , cefaleias frequentes 23 , atraso do desenvolvimento motor 3,13 , dé cits neurológicos focais 7 , assimetria craniana 12 e facial 23 , crises convulsivas 7,9,15,17,19 e epilepsia 10,18,22,24 , do tipo Focal como um sinal comum e, em alguns casos, têm sido relatadas convulsões generalizadas 25 .…”