Stevens-Johnson Syndrome Associated with Drugs and Vaccines in Children: A Case-Control Study

Abstract

ObjectiveStevens-Johnson Syndrome (SJS) is one of the most severe muco-cutaneous diseases and its occurrence is often attributed to drug use. The aim of the present study is to quantify the risk of SJS in association with drug and vaccine use in children.MethodsA multicenter surveillance of children hospitalized through the emergency departments for acute conditions of interest is currently ongoing in Italy. Cases with a diagnosis of SJS were retrieved from all admissions. Parents were interviewed on child’s use of drugs and vaccines preceding the onset of symptoms that led to the hospitalization. We compared the use of drugs and vaccines in cases with the corresponding use in a control group of children hospitalized for acute neurological conditions.ResultsTwenty-nine children with a diagnosis of SJS and 1,362 with neurological disorders were hospitalized between 1st November 1999 and 31st October 2012. Cases were more frequently exposed to drugs (79% vs 58% in the control group; adjusted OR 2.4; 95% CI 1.0–6.1). Anticonvulsants presented the highest adjusted OR: 26.8 (95% CI 8.4–86.0). Significantly elevated risks were also estimated for antibiotics use (adjusted OR 3.3; 95% CI 1.5–7.2), corticosteroids (adjusted OR 4.2; 95% CI 1.8–9.9) and paracetamol (adjusted OR 3.2; 95% CI 1.5–6.9). No increased risk was estimated for vaccines (adjusted OR: 0.9; 95% CI 0.3–2.8).DiscussionOur study provides additional evidence on the etiologic role of drugs and vaccines in the occurrence of SJS in children.

Toxidermias em Idade Pediátrica

“…Revista SPDV 75 (3) Trata-se de uma toxidermia autolimitada, pelo que geralmente a descontinuação do fármaco é suficiente para que as lesões regridam no período de 1 a 2 semanas. 17 …”

“…4 Caracterizam-se por um extenso descolamento da epiderme, classificando-se como SSJ quando acomete menos de 10% da superfície corporal, NET quando envolve mais de 30% e overlap SSJ/NET quando afeta entre 10 a 30%, na presença de um eritema em alvo atípico. 3,24 A taxa de mortalidade da SSJ/NET em crianças é inferior à observada nos adultos, contudo verifica-se que a percentagem de complicações a longo-prazo (como sequelas oculares, sinequias genitais, cicatrizes inestéticas) é superior em idade pediátrica, assim como a taxa de recorrência. 17,26,27 Os pacientes manifestam geralmente uma fase prodrómica que se assemelha a uma infeção do trato respiratório superior, um a 3 dias antes do aparecimento das lesões cutâneas.…”

“…2 As toxidermias são os efeitos adversos medicamentosos mais frequentes, tanto em adultos como em crianças, estando estimado que cerca de 2,5% das crianças tratadas com um fármaco e 12,5% das que tomam um antibiótico irão manifestar uma toxidermia. 1,3 Felizmente, as manifestações mais graves são raras e estão associadas a taxas de mortalidade mais baixas na idade pediátrica em comparação com o adulto, mas são ainda assim uma importante fonte de morbimortalidade. 4 Durante muitos anos os ensaios clínicos em crianças foram negligenciados e apenas há cerca de uma década surgiu regulamentação europeia que obriga à formulação de um plano de investigação pediátrica para todos os novos fármacos que visam a administração em idade pediátrica.…”

Toxidermias em idade pediátrica

“…(4) Caracterizam-se por um extenso descolamento da epiderme, classificando-se como SSJ quando acomete menos de 10% da superfície corporal, NET quando envolve mais de 30% e overlap SSJ/NET quando afeta entre 10 a 30%. (3,23) A taxa de mortalidade da SSJ/NET em crianças é inferior à observada nos adultos, contudo verifica-se que a percentagem de complicações a longo-prazo (como sequelas oculares) é superior em idade pediátrica, assim como a taxa de recorrência. (16,25,26) Os pacientes manifestam geralmente uma fase prodrómica que se assemelha a uma infeção do trato respiratório superior, 1 a 3 dias antes do aparecimento das lesões cutâneas.…”

“…(2) As toxidermias são os efeitos adversos medicamentosos mais frequentes, tanto em adultos como em crianças, estando estimado que cerca de 2,5% das crianças que são tratadas com um fármaco e 12,5% das que tomam um antibiótico irão manifestar uma toxidermia. (1,3) Felizmente, as manifestações mais graves são raras e estão associadas a taxas de mortalidade mais baixas na idade pediátrica em comparação com o adulto, mas são ainda assim uma importante fonte de morbimortalidade. (4) Durante muitos anos os ensaios clínicos em crianças foram negligenciados e apenas há cerca de uma década surgiu regulamentação europeia que obriga à formulação de um plano de investigação pediátrica para todos os novos fármacos que visam a administração em idade pediátrica.…”