Solitary fibrous tumor: A center's experience and an overview of the symptomatology, the diagnostic and therapeutic procedures of this rare tumor

Abstract

Solitary Fibrous Tumor of the Pleura (SFTP) is a rare tumor of the pleura. Worldwide about 800 patients diagnosed with this oncological entity have been described in the existing literature. We report our center's 13 year experience. During this time three patients suffering from this rare disease have been treated in our department. All patients were asymptomatic and their diagnosis was initially triggered by a random finding in a routine chest x-ray. The diagnosis was set preoperatively through a needle biopsy under computer tomography (CT) guidance. The tumors were resected surgically though video-assisted thoracoscopic surgery (VATS) or thoracotomy. Because of the lack of specific guidelines due to the rarity of the disease a long-term, systematic follow-up was recommended and performed. Parallel an overview of the diagnostic and therapeutic procedures of the rare tumor is made.

Tumor fibroso solitario gigante de pleura en paciente joven

“…Un tfsp gigante se define por un tamaño superior a 15cm de diámetro mayor o que ocupe más del 40 % del hemitórax afectado (13). Por esta razón, en los tumores intratorácicos se han descrito síntomas asociados al efecto compresivo de la masa sobre el corazón, incluyendo taponamiento cardiaco o en el pulmón como derrame pleural y compresión bronquial, lo que genera hemoptisis, atelectasias y neumonitis obstructiva (2,8,10,19). Otros menos frecuentes, como edema de miembros inferiores y dolor de huesos largos, se presentan en el síndrome de Pierre-Marie-Bamberg -posiblemente por producción excesiva de ácido hialurónico por el tumor-siendo este el síndrome más frecuentemente asociado a los tfsp gigantes, entre el 10 % al 20 % de los casos.…”

“…El enfoque diagnóstico inicia con una radiografía de tórax que evidencia una lesión solitaria, redondeada, bien definida y homogénea (8). Los tumores pequeños originados en la pleura parietal forman ángulos obtusos con la pared torácica, más comúnmente localizados en las porciones medias e inferiores del hemitórax, pudiendo estar asociados con derrame pleural entre el 6 %-17 % de los casos (2,10,26).…”

“…Caracterizándolos por su tamaño, morfología y relación con estructuras adyacentes, además de ser una herramienta para el planeamiento quirúrgico (8,18). Generalmente, demuestra una masa única, con atenuación de tejidos blandos, bien definida, ocasionalmente lobuladas y homogéneas (8,10,26). Puede presentarse heterogeneidad secundaria a degeneración mixoide, hemorragia o necrosis del tumor (26).…”

“…La diferenciación imagenológica de los tfsp benignos frente a los malignos continua siendo limitada, a pesar del uso de la tac, resonancia magnética nuclear y la tomografía por emisión de positrones fgd (3,8,13,15). Incluso, la evaluación citológica prequirúrgica de estos tumores reporta una exactitud menor del 50 % con el uso de la biopsia con aguja fina guiada por tac, por lo cual su uso se limita a casos específicos, incluyendo resecciones quirúrgicas extensas, alto riesgo quirúrgico y tumores irresecables (3,15).…”

“…Estos tumores pueden surgir de órganos viscerales y tejido mesotelial, de localización extratorácica en un 10 % de los casos, en órganos como meninges, glándulas salivales, boca, hígado, páncreas, vejiga y riñones, entre otros (8,10,14). Su localización más frecuente es la pleura: 80 % en la pleura visceral y el 20 % a la pleura parietal (1).…”