Tumor fibroso solitario gigante de pleura en paciente joven

Abstract

Introducción: el tumor fibroso solitario de pleura (tfsp) es una patología poco frecuente, corresponde a menos del 5 % de los tumores primarios de pleura, siendo aún más raros los tumores mayores de 15 cm y aquellos en pacientes menores de 35 años, ya que el pico de incidencia es entre los 60 a 70 años con un solo caso reportado en Colombia. Presentación de caso: paciente femenina de 33 años, sin exposición a asbesto o cigarrillo. Consultó por cuadro de disnea de moderados esfuerzos y dolor dorsal derecho. La tomografía axial computarizada (TAC) contrastada de tórax evidenció una gran masa sólida de contornos lobulados que comprometía el 70 % del hemitórax derecho de origen extrapulmonar y que comprimía la aurícula derecha, la inmunohistoquímica de la biopsia percutánea clasificó la lesión como tumor fibroso solitario. Fue llevada a toracotomía posterolateral derecha extendida, donde se encontró un tumor dependiente de la pleura parietal derecha resecado en su totalidad. Histopatología e inmunohistoquímica del producto de resección quirúrgica, compatibles con tumor fibroso solitario de pleura, tamaño 30 x 23 x 16 cm sin características de malignidad. La evolución posoperatoria fue satisfactoria, se logró un egreso hospitalario temprano. Discusión: en una paciente joven, el TFSP gigante es inusual, posterior a su diagnóstico, y a pesar de tener algunas características que sugerían malignidad, tamaño y origen en la pleura parietal, la resección quirúrgica fue el tratamiento indicado para este tumor, con posterior confirmación histopatológica compatible con tumor benigno.

Doege–Potter Syndrome and Hypoglycemia associated with Solitary Fibrous Tumor of the Pleura: Two Case Reports

“…Both SFTP and DPS are rare occurrences with less than 2000 cases reported worldwide. 31,32 The peak incidence reported for this tumor is at 60 to 70 years, which is consistent with our patients. SFTP are mostly pleural and single, with no gender predilection.…”

“…For definitive treatment, total resection of the tumor is the gold standard, 20 - 38 although in some circumstances the mass is too big and has great vascularity leading to intra-operative bleeding as one of the main complications. In these situations, it is best to evaluate preoperatively the tumors vascularity using an angiogram and decide whether embolization to reduce vascularity is the best option, prior to resection.…”

Tumor fibroso solitario pleural. Aspectos clínico-patológicos a propósito de un caso

“…Los síntomas sistémicos son menos frecuentes, aparecen en el 10 % de los casos informados, están dados por: osteoartropatía hipertrófica pulmonar, "dedos en palillo de tambor", entidad conocida como Pierre-Marie-Bamberg, porque se deforma el periostio por excesiva producción de ácido hialurónico. (Beltrán-García et al, 2019;Ortega et al, 2005;Jáuregui MR., 2016, Peña y Lillo, 2019.…”

“…También se puede asociar una hipoglucemia refractaria "Doege-Potter", al producir las células tumorales formas incompletas del factor de crecimiento insulinosimil. Además, se describe que los síntomas constitucionales como la fiebre, la pérdida de peso y astenia aparecen en el 75 % de los casos con este tipo de tumor, similar al caso descrito que predominaron los síntomas digestivos y constitucionales (Beltrán-García et al, 2019;Jáuregui MR., 2016;Prado et al, 2018;Peña y Lillo., 2019).…”

“…El TFSP es considerado una tumoración benigna. Puede presentar una clínica silente y ser un hallazgo en la tomografía axial computarizada (TAC) de tórax o cursar con síntomas clínicos inespecíficos como tos, disnea, dolor torácico u otros dados por compresión de órganos vecinos y la osteoartropatía degenerativa e hipoglucemia como síndromes paraneoplásicos (Beltrán-García et al, 2019).…”