Sobrecarga e quelação de ferro na anemia falciforme

Abstract

Sobrecarga e quelação de ferro na anemia falciforme Iron overload and iron chelation in sickle cell disease Rodolfo D. Cançado Pacientes cronicamente transfundidos desenvolvem sobrecarga de ferro que ocasiona lesão orgânica e morte. Nos últimos trinta anos, pacientes com sobrecarga de ferro transfusional dependem de infusões noturnas de desferroxamina para quelação de ferro. Apesar da dramática melhora da expectativa de vida na era da desferroxamina para pacientes com anemias dependentes de transfusão, 50% dos pacientes com talassemia maior morrem antes dos 30 anos de idade, predominantemente devido à insuficiência cardíaca induzida pelo ferro. A difícil natureza desse tratamento com infusão subcutânea prolongada por meio de aparelho infusor portátil motivou o desenvolvimento de formas alternativas de tratamento que facilitasse a aderência do paciente. Estratégias para reduzir a sobrecarga de ferro e suas conseqüências, através da melhora dos regimes de quelação, foram as prioridades mais importantes nos últimos anos. Nesta revisão, descrevemos os avanços mais importantes da terapia quelante de ferro. Em particular, analisamos os dois quelantes de ferro ativos por via oral:

Sobrecarga de ferro transfusional em portadores de anemia falciforme: comparação entre ressonância magnética e ferritina sérica

“…By comparing the iron-overload intensity between the patient groups submitted to two different transfusion regimens, it is possible to conclude that the group undergoing regular transfusions is more subject to the overload complications as, on average, such group presents three times the EHIC as compared with the group undergoing sporadic transfusions. Such result is in agreement with data in the literature, as the number of transfusions is already a well established predictive factor for iron overload (3,12) . The other variables that are predictive of overload (signal intensity and serum ferritin levels) were also altered in that group.…”

“…Hepatic enzymes did not demonstrate to be a good iron overload indicator, which has already been previously observed (12) . In the present study, no other variable could be utilized as an iron overload predictor, independently from the utilized cut-off point.…”

Mutações genéticas, métodos diagnósticos e terapêuticas relacionadas à hemocromatose hereditária

“…O ferro é um dos micronutrientes mais estudados e melhor descritos na literatura, desempenhando importantes funções no metabolismo humano, tais como transporte e armazenamento de oxigênio, reações de liberação de energia na cadeia de transporte de elétrons, conversão de ribose a desoxirribose, co-fator de algumas reações enzimáticas e inúmeras outras reações metabólicas essenciais (CALADO et al, 2001;CANÇADO;CHIATTONE, 2002;OLIVARES;WALTER, 2004;ARAUJO, 2006;CANÇADO et al, 2007b;MOUSINHO-RIBEIRO et al, 2008;BRASSE-LAGNEL et al, 2010). A concentração do ferro é bem controlada, e existem várias proteínas, células e hormônios que participam da sua homeostasia e são essenciais para o equilíbrio deste mineral no organismo (SANTOS et al, 2009;GROTTO, 2010).…”

“…A doença cardíaca é a principal causa de morte em pacientes com sobrecarga de ferro. A quantiicação de T2* tem mostrado ser um método promissor para o diagnóstico precoce de sobrecarga de ferro neste local e demonstrado como melhor método preditivo de disfunção cardíaca (ANDERSON et al, 2001;CANÇADO, 2007).…”

“…Aproximadamente 90% do excesso de ferro deposita-se neste órgão. Na ausência de tratamento adequado, o excesso armazena-se gradativamente em vários órgãos ou tecidos, principalmente fígado, baço, miocárdio, glândulas endócrinas e medula óssea, ocasionando lesão celular e tecidual, ibrose e insuficiência funcional (ZOLLER; COX, 2005;CANÇADO, 2007;SANTOS et al, 2009). O desenvolvimento da lesão hepática nos pacientes com HH está relacionado ao acúmulo progressivo de ferro hepático.…”