Síndrome de Goldenhar: Reporte de un Caso y revisión de literatura

Abstract

El Síndrome de Goldenhar (SG) es la segunda malformación craneofacial más frecuente; de presentación esporádica o como herencia autosómico-dominante involucra los derivados del primer y segundo arco branquial. Además se ha asociado con la exposición a diferentes fármacos y diabetes materna. Sus características principales son las afecciones oculares, auriculares (oído, pabellón auricular) y vertebrales, de ahí su seudónimo espectro o síndrome óculo-aurículo-vertebral. Presentamos el caso clínico de una niña de 8 años de edad con múltiples anomalías congénitas sugerentes de este síndrome puestos en evidencia mediante un estudio multidisciplinario. Mediante el tratamiento estomatológico integral de los tejidos duros así como la distracción osteogénica de la mandíbula en el Instituto Nacional de Salud del Niño se obtuvieron resultados satisfactorios para la paciente.

Manifestaciones bucales del espectro oculo-aurículo-vertebral (Síndrome de Goldenhar): Una revisión narrativa

“…Asimismo, se ha reportado agenesia de la rama y cóndilo, donde el cuerpo mandibular se curva hacia arriba, el mentón se desvía hacia el lado afectado y el lado opuesto de la mandíbula se observa aplanado, lo que genera inclinación del plano oclusal hacia arriba, menor altura alveolar y desviación de la línea media. 1,35 También, se han reportado pacientes con desfase de la salivación debido a una aplasia de las glándulas salivales, lo cual genera, pérdida del flujo salival, motivo que puede causar defectos en la capacidad de deglución y deterioro del habla, acompañado de síntomas de ardor crónico por afectación de la mucosa, disgeusia, caries dental, infecciones frecuentes y queilitis angular. 34,36,37 Del mismo modo, algunos artículos reportan la presencia de cóndilo bífido y taurodontismo; en el caso de los pacientes con presencia de cóndilo bífido se observa una limitación para la apertura bucal, lo cual genera una deficiente higiene bucal que desencadena caries y gingivitis.…”