Síndrome de Goldenhar: protocolo de manejo quirúrgico en un centro de referencia

Abstract

ResumenObjetivo: Presentar nuestra experiencia en el diagnóstico y el tratamiento de 42 pacientes con síndrome de Goldenhar. Método: Se realizó un estudio descriptivo, observacional y retrospectivo usando el registro médico y fotográfico de todos los pacientes diagnosticados con síndrome de Goldenhar tratados por la unidad de cirugía craneofacial del departamento de cirugía plástica y reconstructiva del hospital Dr. Manuel Gea González entre 2010 y 2018. Resultados: Se obtuvieron 42 pacientes, el 54% varones, con predominio de menores de 10 años (57%), de los cuales todos se sometieron al menos a un procedimiento. Los procedimientos quirúrgicos se dividieron en: 14 auriculares (20%), 17 mandibulares (24%), 2 Lefort (4%), 10 volumen (14%), 9 macrostoma (13%) y 16 otros (21%). En total se realizaron 71 procedimientos. Conclusión: El síndrome de Goldenhar es una enfermedad poco frecuente que afecta diversas estructuras y se presenta predominantemente en varones. Es necesario un diagnóstico precoz y un manejo individualizado llevado a cabo por un equipo multidisciplinario encabezado por cirujanos plásticos.

Manifestaciones bucales del espectro oculo-aurículo-vertebral (Síndrome de Goldenhar): Una revisión narrativa

“…11 Además, es de vital importancia la participación del pediatra y estomatólogo pediatra, para poder realizar un diagnóstico oportuno con un tratamiento que permita limitar la progresión del daño o discapacidad. 21 Dada la gran variabilidad del espectro de manifestaciones, en ocasiones el paciente no es diagnosticado de manera oportuna, acudiendo a consulta especializada por un problema más estético que funcional, tras lo cual se realiza el diagnóstico. Sin embargo, la mayoría de las manifestaciones fenotípicas son apreciables desde el nacimiento, por lo que su atención debe iniciar desde esta etapa.…”

“…Sin embargo, la mayoría de las manifestaciones fenotípicas son apreciables desde el nacimiento, por lo que su atención debe iniciar desde esta etapa. 21 El estomatólogo pediatra y los pediatras deben trabajar en colaboración con servicios de referencia, para una pronta y correcta atención de los niños afectados y de todas las diferentes estructuras que puedan estar- lo. 41 Como se mencionó anteriormente, estos pacientes suelen presentar SAOS, lo cual compromete su calidad de vida desde edades tempranas, de ahí que su detección oportuna sea de vital importancia para la corrección de estas malformaciones mediante tratamientos ortopédicos que brinden al paciente una mejor calidad de vida.…”

“…3,40 En algunos casos el protocolo de tratamiento incluye uno o varios procedimientos quirúrgicos, tales como: alargamiento mandibular, injertos óseos, recons-trucciones del oído externo, remoción quirúrgica de dermoides epibulbares, o corrección de párpados. 9,21 La planificación quirúrgica debe estar adaptada a cada paciente en particular, mediante una evaluación cuantitativa de la asimetría facial, con lo que se podría restaurar en medida de lo posible la simetría facial y con ello muchas de las funciones básicas afectadas. 42,43 El tratamiento multidisciplinario del paciente con OAVS, requiere la participación de los siguientes especialistas:…”

“…Ejemplo de ello son los Síndromes de "Treacher Collins", "Townes-Brocks", "CHARGE", "Transtornos del espectro branquio-oto-renal", "Pierre Robins" y "Microsomía hemifacial". 7,21…”

Síndrome de Goldenhar, un abanico de posibilidades clínicas

“…El síndrome de Goldenhar (GHS) fue descrito por primera vez por Carl Ferdinand Von Arlt en 1845, posteriormente en 1962, Maurice Goldenhar, lo clasificó como entidad clínica independiente y más tarde, Cohen lo denominó displasia óculo auriculo vertebral (1). Se trata de una enfermedad congénita poco conocida que cursa con alteraciones de las estructuras derivadas del primer y segundo arco braquial, ocasionando malformaciones en cara, ojos, columna vertebral y orejas, teniendo esta última asociación a pérdida auditiva (1,2).…”