Significance of eosinophilia in granulomatosis with polyangiitis: data from the French Vasculitis Study Group Registry

Abstract

Objective To describe disease presentation and long-term outcome of granulomatosis with polyangiitis (GPA) patients according to blood eosinophils count (Eos) at vasculitis diagnosis. Methods Data from newly diagnosed GPA patients registered in the French Vasculitis Study Group database with available eosinophil count at diagnosis were reviewed. Disease characteristics, rate and type of relapses and overall survival were analyzed according to Eos, categorized as normal (<500/mm3), mild-to-moderate hypereosinophilia (HE) between 500 and 1500/mm3 and severe HE > 1500/mm3. Results Three hundred and fifty-four patients were included. At diagnosis, 90 (25.4%) patients had HE ≥ 500/mm3; they were more likely male (73% vs 56%, p= 0.006) and had more frequent cutaneous manifestations (49% vs 33%, p= 0.01), peripheral neuropathy (32% vs 17%, p= 0.004) and higher BVAS (21 vs 18, p= 0.01), compared with those with Eos <500/mm3. Patients with severe HE (n = 28; median Eos 2355, range 1500–9114) had more frequent renal function worsening at presentation (p= 0.008). After a median follow-up of 3.95 (IQR 1.95–6.76) years, no difference was found in overall relapse rates according to baseline Eos, but those with HE experienced more neurologic (p= 0.013) and skin (p= 0.024) relapses and had more frequently peripheral neuropathy as damage at last follow-up (p= 0.02). Overall survival difference was not significantly different in patients with normal Eos or HE at diagnosis. (p= 0.08). Conclusions Blood HE at diagnosis, observed in about one quarter of GPA patients, identifies a subgroup of patients with a more severe disease and higher rate of skin and neurological involvement both at presentation and during follow-up.

Differential diagnosis of a local form of granulomatosis with polyangiitis: nasal cavity and paranasal sinuses lesions (part 1)

“…Локальная форма ГПА значимо чаще встречается у женщин в возрасте около 45 лет. Она характеризуется ринитом (54,0%), синуситом (42,5%), псевдотумором орбиты (45%) и отитом (26,4%) [5]. Гранулематозные изменения, которые превалируют при локальных формах, ассоциируются с более высокой частотой деструктивных повреждений (перфорация носовой перегородки, седловидная деформация носа (рис.…”

“…1), тяжелым деструктивным пансинуситом с распространением гранулематозной ткани в орбиту и возможным развитием прогностически неблагоприятных осложнений, например острой дыхательной недостаточности из-за подскладочного стеноза или потери зрения вследствие орбитальной гранулемы [8]. При данной форме значимо чаще встречаются подскладочный стеноз гортани и/или седловидная деформация носа (по 5,7% случаев) по сравнению с генерализованным ГПА (1,1 и 0,7%, соответственно) [5]. В исследованиях J.U.…”

“…Одни исследователи рассматривают локализованную форму как заболевание, ограниченное дыхательными путями, без клинических признаков системного васкулита и поражения почек [10]. Другие не выделяют строго локальную форму: помимо вовлечения ВДП, органа зрения и слуха, включают также поражение нижних дыхательных путей [5,7,8,10]. Такую форму ГПА, с поражением легких, также называют «ограниченной» [11].…”

“…Более высокую частоту подобной трансформации выявили М. Iudici и соавт. [5], которые отметили развитие генерализованного ГПА у 22,8% пациентов с локальным ГПА, наблюдавшихся в среднем в течение 3,5 года.…”

“…1), которая, по данным разных авторов, выявляется у 3,9 до 22% пациентов, причем следует учитывать, что эти показатели были зафиксированы в момент установления диагноза, а не при последующем наблюдении [12,13]. У 79 (10%) из 795 пациентов из реестра Французской группы изучения васкулита была обнаружена локальная форма ГПА с поражением ВДП и/или нижних дыхательных путей [5]. J.U.…”