Sickle Cell Disease and the Eye: Old and New Concepts

Elagouz, Mohammed; Jyothi, S.; Gupta, Bhaskar; Sivaprasad, Sobha

doi:10.1016/j.survophthal.2009.11.004

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“…Although the disease can affect the vasculature of any part of the body, retinopathy is potentially damaging and may lead to visual impairment. Most of the clinically evident retinal vascular changes affect the peripheral retina and are broadly classified into non-proliferative and proliferative sickle cell retinopathy (PSR) 2. Posterior ischaemic chorioretinal changes such as central and branch retinal artery occlusion, macular infarction and ischaemic optic neuropathy have also been reported 3…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Spectral domain optical coherence tomography in patients with sickle cell disease

et al. 2015

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Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Spectral domain optical coherence tomography in patients with sickle cell disease

et al. 2015

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“…Não parece haver consenso com relação à idade apropriada para início do tratamento da retinopatia proliferativa no paciente portador de anemia falciforme, uma vez que existem relatos controversos sobre a eventual resolução espontânea do quadro (11) , que, no entanto, não foi observada por outros autores (9) .…”

Section: Discussionunclassified

“…A retina periférica e a mácula parecem ser os locais mais suscetíveis à oclusão vascular, onde as lesões são mais evidentes e destrutivas, podendo ocasionar cegueira (11)(12)(13) .…”

Section: Alterações Retinianas Em Jovens Portadores De Anemia Falcifounclassified

Alterações retinianas em jovens portadores de anemia falciforme (hemoglobinopatias) em hospital universitário no nordeste do Brasil

Santos¹,

Faro²,

Amaral³

et al. 2012

Arq. Bras. Oftalmol.

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RESUMOObjetivos: Descrever e classificar alterações retinianas encontradas em portadores de anemia falciforme com genótipo SS, bem com comparar métodos diagnósticos (mapeamento de retina e angiofluoresceinografia). Métodos: Neste estudo transversal foram avaliados pacientes portadores de anemia falciforme com idade igual ou superior a sete anos. Esses pacientes foram submetidos a mapeamento de retina e angiofluoresceinografia. Os achados do mapeamento de retina foram agrupados em três classes: sem alterações; alterações não proliferativas e alterações proliferativas. Os resultados à angiofluoresceinografia foram classificados de acordo com os estágios de Goldberg, variando de I a V e expressando gradiente crescente de gravidade. Resultados: Foram avaliados 61olhos de 31pacientes. A retinopatia falciforme foi encontrada em 38/61 (62,3%) dos olhos examinados. A média de idade do grupo de portadores de retinopatia foi menor que dos pacientes sem retinopatia (14,4 versus 17,4 anos, p=0,04). Observou-se elevada freqüência de retinopatia não proliferativa, especialmente as tortuosidades vasculares (27,9%), seguidas por anastomoses arteriovenosas na periferia da retina (24,6%) e oclusões arteriolares (8,2%). Em um olho foi observado neovascularização. Em 16,4% dos olhos obteve-se resultado normal no mapeamento de retina e alterado à angiofluoresceinografia. Conclusões: As alterações retinianas do tipo não proliferativa são frequentes e precoces nos portadores de anemia falciforme do tipo SS, sendo a angiofluoresceinografia mais sensível no diagnóstico quando comparada ao mapeamento de retina. Descritores INTRODUÇÃOA anemia falciforme é a doença hereditária mais prevalente no Brasil (1) . A hemoglobinopatia ocorre em situação de homozigose do gene responsável pela produção de uma hemoglobina mutante, a hemoglobina S, que em seu estado desoxigenado pode sofrer polimerização e originar hemácias falcizadas, responsáveis por anemia hemolítica crônica e fenômenos vasoclusivos (1)(2)(3)(4)(5)(6) .Embora haja outros genótipos para a doença falciforme, acredita-se que SC, Sβ 0 talassemia, em menor grau, o SS (este o responsável pelo Alterações retinianas em jovens portadores de anemia falciforme (hemoglobinopatias) em hospital universitário no nordeste do BrasilRetinal impairment in young individuals with sickle cell anemia (hemoglobin ss disease) in university hospital in Northeastern of Brazil

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“…The pathophysiology of sickle cell disease is not limited to ab normalities of erythrocytes; its clinical manifestations are related to processes and complex metabolic pathways that include endothelial activation, inflammation, nitric oxide bioavailability, oxidative stress and regulation of the adhesiveness of several types of blood cells (2) . The Hb molecule is composed of two alpha and two beta po lypeptide chains.…”

Section: Epidemiology and Pathogenesismentioning

confidence: 99%

“…The multifaceted nature of sicklecell disease allows the development of vascular occlusion to be arrested at multiple points, including HbS polymerization, erythrocyte density and cellcell interactions. The emerging treatment options that can be employed to improve tissue perfusion in these patients include (2) …”

Section: General Care Related To Surgerymentioning

confidence: 99%

Sickle cell retinopathy: diagnosis and treatment

Bonanomi

Lavezzo

2013

Arq. Bras. Oftalmol.

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Hemoglobinopathies are a group of inherited disorders characterized by quanti tative or qualitative malformations of hemoglobin (Hb). Some of these diseases present vasoocclusive phenomena that are responsible for high morbidity in clinical and/or ophthalmologic terms. Diagnosis of hemoglobinopathies is perfor med exclusively through hemoglobin electrophoresis. From the ophthalmologic perspective, the most important representative of this group of diseases is sickle cell retinopathy, which presents a wide spectrum of fundus manifestations and may even lead to irreversible vision loss if not properly diagnosed and treated. The aim of this review is to present the classification of sickle cell retinopathy and to describe current management and future perspectives for its treatment, taking into consideration the clinical management of these patients.

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Sickle Cell Disease and the Eye: Old and New Concepts

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Spectral domain optical coherence tomography in patients with sickle cell disease

Spectral domain optical coherence tomography in patients with sickle cell disease

Alterações retinianas em jovens portadores de anemia falciforme (hemoglobinopatias) em hospital universitário no nordeste do Brasil

Sickle cell retinopathy: diagnosis and treatment

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