Severe Obliterative Bronchitis Associated with Stevens-Johnson Syndrome

Abstract

We report a case of Stevens-Johnson syndrome (SJS) in which the patient had been diagnosed with severe obliterative bronchitis. A 29-year-old woman was admitted with a high fever and a widespread vesicular rash. She was diagnosed with SJS and betamethasone administration was started. After one month, her vesicular skin rash improved; however, she developed respiratory failure and was assisted with mechanical ventilation.Computed tomography of the chest demonstrated a hyperlucent lung with narrowing of the peripheral vessels. Bronchoscopy revealed an occlusion of the bronchus when the patient exhaled. The flow-volume curve revealed a severe obstructive pattern. The patient was diagnosed with obliterative bronchitis following SJS. She was treated with a bronchodilator and steroids, but could not breathe adequately without the ventilator. During the following year, her PaCO2 increased to 100 torr and her heart function also continued to worsen. Despite intensive treatment, she died one year and seven months after the onset of SJS. In SJS and toxic epidermal necrolysis (TEN) patients, chronic pulmonary complications are rare, but there is no effective therapy for obliterative bronchitis following SJS/TEN. Therefore, early awareness of this condition is needed and lung transplantation must be considered at an early stage of this disease.

Severe broncho6bronchiolitis obliterans associated with Stevens–Johnson syndrome

“…Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) или токсичес кий эпидермальный некролиз (ТЭН) представляет собой редкое, тяжелое, жизнеугрожающее заболе вание, характеризующееся отслойкой эпидермиса и поражением слизистых оболочек [1,2]. Ранее счи талось, что ССД / ТЭН -тяжелейшее проявление лекарственной аллергии.…”

“…В настоящее время ССД и ТЭН рас сматриваются как разные по тяжести варианты еди ного патологического процесса и объединены термином ССД / ТЭН [1,2]. При ТЭН как более тя желом проявлении заболевания отслойка эпидерми са составляет > 30 % поверхности тела.…”

“…A, Chest X ray: total attenuation of both the lungs with local inflation and inter stitial emphysema, air bronchograms, left side pneumomediastinum; B, pulmonary CT scans: diffuse ground glass opacification, irregular bronchial dilation, air cysts in the mid dle lobe and lingular segments; air in the mediastinum легких при ССД / ТЭН в острую фазу развивается интерстициальная пневмония, в хроническую -облитерирующий бронхит или бронхиолит. Вовле чение в процесс нижних дыхательных путей при ССД / ТЭН -явление редкое [2].…”

“…В кратком обзоре 14 публикаций (2011) сообща ется о случаях облитерирующего бронхиолита, ассо циированного с ССД [2]. Больные погибли в сроки от 2 мес.…”

“…Летальность при ССД составляет 1-5 %, при ТЭН -10-40 %. Манифестация клинических проявлений ССД / ТЭН сопровождается фебрильной лихорадкой в сочета нии с эритематозными пятнами и мишеневидными элементами с последующей отслойкой эпидермиса (симптом Никольского) [1][2][3]. В процесс вовлека ются слизистые оболочки полости рта, глаз, уроге нитального тракта.…”