Sequência de Pierre Robin – Etiopatogenia, Características Clínicas e Formas de Tratamento

Bebês com Sequência de Pierre Robin: saúde mental materna e interação mãe-bebê

“…Apesar da fissura de palato estar presente na maioria dos casos, pode estar ausente em alguns" (Marques, Souza, Barbieri, & Bettiol, 2005, p.14) e pode ocorrer "de 1 para 8.500 a 1 para 20.000 nascimentos" (Fuzza & Abuabara, 2010, p.233). Para ser considerada como SR deve ser diagnosticada a presença de pelo menos duas das anomalias citadas (Sato, Setten, Sverzut, Moraes, & Moreira, 2007).…”

“…Clinicamente, esse complexo de anomalias se caracteriza por obstrução das vias aéreas e dificuldades na alimentação, principalmente no período neonatal (Marques et al, 2005;Sato et al, 2007). A SR não representa nenhuma síndrome específica, configurando-se como um conjunto de malformações que pode ou não estar associado a outras deformidades do desenvolvimento, sendo a hereditariedade um fator relevante no desenvolvimento desse quadro (Marques et al, 2005;Sato et al, 2007).…”

“…A SR não representa nenhuma síndrome específica, configurando-se como um conjunto de malformações que pode ou não estar associado a outras deformidades do desenvolvimento, sendo a hereditariedade um fator relevante no desenvolvimento desse quadro (Marques et al, 2005;Sato et al, 2007). Fuzza e Abuabara (2010) destacam que, devido à obstrução aérea e a dificuldades alimentares, as crianças com SR apresentam alto risco de desenvolver uma hipóxia crônica, com as complicações subsequentes: falência cardíaca direita, episódios de cianose, hipóxia cerebral, asfixia grave ou mesmo fatal, aumento do trabalho respiratório causado pela fenda palatina, obstrução pela língua e má deglutição, levando a uma falência do crescimento.…”

Avaliação do desenvolvimento neuropsicomotor de bebês com Sequência de Robin

“…Alguns dos resultados obtidos nesse estudo corroboram com dados encontrados na literatura, como por exemplo a necessidade de internações recorrentes de bebês com SRI, o uso de dispositivos para auxiliar em suas dificuldades alimentares e respiratórias, todos os bebês avaliados passaram por esses procedimentos (LAITINEN et al, 1994;MARQUES, BARBIERI E BETTIOL, 1998;MARQUES et al, 2001;MARQUES et al, 2004;MARQUES et al, 2005;NASSAR et al, 2006;MARQUES et al, 2009;;EVANS et al, 2011;SCOTT, TIBESAR, SIDMAN, 2012;ALENCAR et al, 2014;RATHÉ et al, 2015) , e a presença de fissuras em A SRI se caracteriza como um complexo de anomalias e malformações sucessivas, levando a um espectro heterogêneo de gravidade do quadro clínico, porém demandam um tratamento especializado e contínuo para sanar suas principais dificuldades que se concentram na dificuldade respiratória e dificuldade alimentar principalmente no período neonatal (MARQUES et al, 2005;SATO et al, 2007). A fissura é uma malformação secundaria a micrognatia, segundo Rathé et al (2015); Tan, Kilpatrick e Farlie 2013 (SHER, 1992;MARQUES et al, 2001).…”

“…Essas malformações podem ocorrer em associação a outras anomalias congênitas, síndromes genéticas ou podem ocorrer isoladamente (MARQUES et al, 2005;THOMÉ;PERES, 2007). Assim a SR foi dividida em três grupos (COHEN JR, 1976): Interessante que essas manifestações clínicas são heterogêneas, cada RN pode apresentar desde leve dificuldade respiratória e alimentar até graves complicações destes, podendo levar ao óbito se não houver rápida intervenção de equipe multidisciplinar (SATO et al, 2007).…”