Sarcoma botryoides (embryonal rhabdomyosarcoma) of the uterine cervix in sisters

Abstract

Sarcoma botryoides (embryonal rhabdomyosarcoma) rarely arises in the uterine cervix. We report a case of a 14-yearold female with sarcoma botryoides who presented with prolonged vaginal bleeding and cervical polyp. The biopsy specimen confirmed sarcoma botryoides. The patient underwent radical surgery of the tumor and hysterectomy without adjuvant chemotherapy. The sister of the patient had died previously due to the same diagnosis at the age of 17. We achieved a satisfactory outcome in short-term period with radical surgery and hysterectomy. Presence of sarcoma botryoides of the cervix in two sisters in the family highlights the possible role of genetic factors in the development of sarcoma botryoides.

Rabdomiosarcoma Embrionario Uterino: Aspectos Morfológicos e Inmunohistoquímicos

“…Originalmente fueron clasificados como variantes de tumores Müllerianos mixtos malignos, sin embargo, actualmente es considerado una neoplasia heteróloga pura; en ausencia de un componente carcinomatoso. Este tumor es el sarcoma más común de la infancia y representa entre el 4 -6% de todas las neoplasias malignas en este grupo etáreo, con escasos reportes en población adulta; siendo las primeras descripciones realizadas en 1854 por Weber (Atlante et al, 2000;Behtash et al, 2003;Beverly et al, 1993;Kempson & Bari, 1970;Koukourakis et al;Mousavi & Akhavan, 2010;Takano et al).…”

“…Histológicamente está conformado por una población variable de células tumorales, algunas pequeñas, redondeadas con núcleos hipercromáticos, otras grandes, poligonales, con abundante citoplasma que se agrupan típicamente debajo de los epitelios o rodeando vasos sanguíneos y glándulas, alternando estas zonas de alta densidad celular con áreas de aspecto edematoso o mixoídeo, pudiendo observarse rabdomioblastos con estriaciones transversales. El recuento mitótico en tanto es elevado (Mousavi & Akhavan;Palazzo et al, 1993;Takano et al).…”

“…Por otro lado, el tratamiento de estos tumores considera la cirugía con criterio oncológico, variando esta de acuerdo al órgano afectado, seguida de quimioterapia, incluyendo radioterapia en caso de enfermedad residual (Koukourakis et al;Mousavi & Akhavan;Daya & Scully, 1988).…”

Rhabdomyosarcoma of the Cervix, Local Excision or Radical Surgery (Report of Two Cases and Review of the Literature)

“…These tumors arise from embryonal rhabdomyoblast and are approximately 3% of all rhabdomyosarcomas. The primary site of these tumors is closely related to the age of the patient; it is found in the vagina during infancy and early childhood, in the cervix during the reproductive age, and in the corpus uteri in post-menopausal patients (3,4).…”

Food eponyms in Pathology

“…Long-lived plasma cells with bubble-like vacuoles or lipid droplets [69]. grape like lesions: Enlarged thin walled villi in the form of translucent vesicles seen in molar pregnancy [70]. The gross appearance of sarcoma botyroides a subtype of embryonal rhabdomyosarcoma, that can be observed in the walls of hollow, mucosa lined structures in young children [71].…”