S2K-Leitlinie zur Diagnostik der idiopathischen Lungenfibrose

Abstract

<jats:title>Zusammenfassung</jats:title><jats:p>Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine schwerwiegende, chronische Lungenerkrankung, deren Diagnosestellung eine profunde fachliche Expertise verlangt. Seit Veröffentlichung der internationalen IPF-Leitlinie im Jahr 2011 mit Update 2018 haben zahlreiche Studien und technische Fortschritte eine Neubewertung des diagnostischen Vorgehens notwendig gemacht. Angesichts der Indikation, symptomatischen Patienten eine antifibrotische Therapie sofort nach Diagnosestellung zu empfehlen, hat die aktuelle IPF-Diagnostik-Leitlinie zum Ziel, die Diagnose der IPF möglichst ohne Verzögerung, wenig invasiv und zuverlässig zu ermöglichen. Sie beschreibt den typischen klinischen Kontext der IPF sowie die Untersuchungen, die zum Ausschluss bekannter Ursachen einer Lungenfibrose erforderlich sind, einschließlich standardisierter Anamneseerhebung, serologischer Testungen und zellulärer Analyse der bronchoalveolären Lavage. Zentrale Bedeutung kommt dem hochauflösenden Computertomogramm in Dünnschichttechnik zu. Sofern eine Histologie zur Diagnoseeingrenzung erforderlich ist, soll diese in erster Linie mittels der transbronchialen Lungen-Kryobiopsie gewonnen werden. Die chirurgische Lungenbiopsie soll Patienten vorbehalten bleiben, die in ausreichender Verfassung für diesen Eingriff sind und bei denen die endoskopische Diagnostik keine Klärung der Diagnose ergab. Goldstandard ist auch weiterhin die interdisziplinäre Diskussion der erhobenen Befunde, um nach Ausschluss anderer Formen chronisch progredienter Lungenfibrosen die Diagnose der IPF zu stellen.</jats:p>

S1-Leitlinie Post-COVID/Long-COVID

“…Bei Befunden, die für einen progressiven interstitiellen Prozess sprechen, sollte zur weiteren Abklärung eine Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage (BAL) und ggf. Biopsie diskutiert werden, entsprechend den Empfehlungen zur Diagnostik von interstitiellen Lungenerkrankungen [144,145]. ▪ Ist eine systemische Steroidtherapie notwendig bei radiologischen Lungenresiduen im Rahmen des Post-/Long-COVID-Syndroms?…”

Diagnostik interstitieller Lungenerkrankungen – Handlungsempfehlung mit Fokus auf rheumatologische Systemerkrankungen

“…Die CT erlaubt überlagerungsfrei und hochauflösend die Darstellung des Lungenparenchyms und ist die Methode der Wahl zur ILD-Diagnostik 16 . Das Untersuchungsprotokoll von Behr et al, das den nationalen und internationalen Empfehlungen entspricht, wird angeraten 14 . Dieses empfiehlt:…”

“…IF: Immunfluoreszenz, IIM: idiopathische inflammatorische Myositis. *SSc-spezifische Antikörper: Anti-Scl-70/Topoisomerase-1, Anti-Zentromer, Anti-RNA-Polymerase III, Anti-Th/To, Anti-U3-RNP/Fibrillarin, Anti-PM-Scl; **myositisspezifische Antikörper: Anti-Jo-1, Anti-PL-7, Anti-PL-12, Anti-OJ, Anti-EJ, Anti-MDA5, Anti-SAE, Anti-Mi-2, Anti-NXP2, Anti-TIF1-γ, Anti-SRP, Anti-HMGCR; myositisassoziierte Antikörper: Anti-SS-A, Anti-SS-B, Anti-U1-RNP, Anti-U3-RNP, Anti-PM-Scl, Anti-Ku (nach Daten aus[13,14]).…”

Osteoporose bei pneumologischen Erkrankungen

“…In der Therapie der Lungenfibrose spielt die Therapie mit ICS oder OCS keine Rolle, dennoch ist aufgrund der systemischen Inflammation von einer hohen Osteoporosewahrscheinlichkeit auszugehen. Die rezenten deutsch/österreichischen Leitlinien zur Diagnostik der Lungenfibrose und auch die letzten ATS/ERS Leitlinien gehen jedoch nicht darauf ein [ 14 , 15 ].…”