Rituximab in the Management of a Child with Pemphigus Vulgaris: Case Study

Abstract

Background. Pemphigus vulgaris is an autoimmune bullous dermatosis. Its management generally involves lifelong administration of maintenance dose of systemic glucocorticosteroids, that leading to serious adverse effects especially in children. Clinical case description. Patient is the 16 years old boy with severe course of pemphigus vulgaris. The diagnosis was confirmed by the results of cell smear study from fresh erosions (> 50 acantholytic cells were revealed), histological examination of the skin biopsy from the lesion with the vesicle element (suprabasal vesicle was localized in the center, it included fibrin, neutrophil granulocytes, and acantholytic cells), skin biopsy from the area near the lesion (visually healthy skin), via direct immunofluorescence methods (IgG deposition was detected on keratinocytes’ surface throughout the epidermis), and enzyme-linked immunosorbent assay (desmoglein 1 IgG autoantibodies — 121 U/mL (reference value < 20 U/mL) and desmoglein 3 — > 200 U/mL (reference value < 20 U/mL)). Genetically engineered biologic drug, rituximab, and systemic glucocorticosteroid, methylprednisolone, were prescribed as first-line therapy with gradual dose reduction to permanent discontinuation in 8 months. Complete remission maintained after the completion of therapy course and discontinuation of systemic glucocorticosteroid. Conclusion. Combined therapy with systemic glucocorticosteroids and rituximab can be considered as first-line therapy in pediatric patients with pemphigus vulgaris due to relatively low risk of recurrence after rather rapid and complete drugs’ discontinuation.

To the Issue of Biological Preparations Using in Patients with Vulgar Pemphigus

“…Внедрение в терапию пузырчатки системных кортикостероидных препаратов позволило снизить смертность с 90% до 10%. Только необходимо помнить, что длительное использование стероидов приводит к тяжелым побочным явлениям [4,9,12].…”

“…Препаратом первой линии является ритуксимаб (мабтера) -химерное моноклональное антитело против CD20, которое истощает как нормальные, так и патогенные В-лимфоциты и используется в тяжелых и рефрактерных случаях пузырчатки [4,13,23]. После введения ритуксимаба наблюдается быстрое и устойчивое истощение циркулирующих и тканевых В-лимфоцитов, которое сохраняется в течение 6-12 месяцев.…”

“…В настоящее время большинство пациентов, страдающих различными формами пузырчатки, в частности вульгарной, принимают патогенетическое лечение в виде системных кортикостероидных препаратов, которые назначаются в высоких суточных дозировках (1,5-2 мг препарата на 1 кг массы пациента) и в течение длительного срока, со снижением до определенной поддерживающей дозы, вследствие чего практически у всех пациентов развиваются в большей или меньшей степени выраженности побочные явления, которые качественно изменяют характер жизни пациентов, а иногда приводят к летальному исходу. В связи с этим поиск новых, эффективных и безопасных лекарственных препаратов является весьма актуальным, тем более что в доступной литературе имеются сообщения об эффективности использования ритуксимаба у пациентов с вульгарной пузырчаткой [4,15,16,26]. Применение ритуксимаба направлено на связывание с антигеном CD20, располагающимся на В-лимфоцитах, инициирующее иммунологические реакции, опосредующие лизис В-клеток [4].…”

“…В связи с этим поиск новых, эффективных и безопасных лекарственных препаратов является весьма актуальным, тем более что в доступной литературе имеются сообщения об эффективности использования ритуксимаба у пациентов с вульгарной пузырчаткой [4,15,16,26]. Применение ритуксимаба направлено на связывание с антигеном CD20, располагающимся на В-лимфоцитах, инициирующее иммунологические реакции, опосредующие лизис В-клеток [4].…”