Revisitando a síndrome de Nelson

Abstract

RESUMOA síndrome de Nelson é caracterizada pela tríade de hiperpigmentação cutânea, níveis elevados de ACTH e expansão do tumor hipofisário após adrenalectomia bilateral como terapia para Doença de Cushing. Apresenta taxas de incidência que variam de 0 a 47% e tem como principais fatores preditivos para o seu surgimento os níveis de ACTH plasmático no primeiro ano após a adrenalectomia, duração da doença de Cushing até a retirada das adrenais e tratamento prévio com radioterapia para o tratamento da doença de Cushing. Os critérios diagnósticos para essa doença consistem na adrenalectomia bilateral em pacientes com doença de Cushing associada à elevação nos níveis de ACTH (acima de 500 ng/L ou aumento de pelo menos 30% do valor em três amostras consecutivas) e/ou imagem hipofisária com lesão tumoral. O tratamento de primeira linha é a ressecção da lesão através da cirurgia transesfenoidal, porém radioterapia e tratamento farmacológico com cabergolina, pasireotide ou temozolamida podem ser necessários em alguns casos.Descritores: Síndrome de Nelson, doença de cushing, ACTH, adenoma hipofisário, adrenalectomia bilateral. ABSTRACTThe Nelson syndrome is characterized by the triad of cutaneous hyperpigmentation, high levels of ACTH and increase of a pituitary tumor after bilateral adrenalectomy for treatment of Cushing's disease. It presents an incidence rate from 0-47%, and the main predictive factors for its emergence is ACTH plasma levels in the first year after adrenalectomy, duration of Cushing's disease before removal of adrenal glands and previous treatment with radiotherapy. The diagnostic criteria for Nelson syndrome is adrenalectomy in patients with Cushing's disease associated with elevated levels of ACTH (higher than 500 ng/L or an increase of at least 30% in three consecutive samples) and/or pituitary imaging with tumor lesion. Resection of tumor by transsphenoidal surgery is the first-line treatment, but radiotherapy and pharmacological therapy with cabergoline, pasireotide or temozolomide may be used in some cases.