Reversibility of Pulmonary Telangiectasia in Liver Cirrhosis Evidenced by Serial Dynamic Pulmonary Perfusion Imaging

Shijo, Hiroshi; Nakayama, K.; Sasaki, Haruka; Ueki, Toshiharu; Sakaguchi, Seigo; Sakata, Hiromichi; Okumura, Makoto

doi:10.1097/00003072-198912000-00011

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“…There have been four reports that have described improvement in HPS without liver transplantation (Table 2). 5–8 Among them, one report by Mal et al . is very similar to that reported here 8 .…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Hepatopulmonary syndrome can show spontaneous resolution: Possible mechanism of portopulmonary hypertension overlap?

Umeda¹,

Tagawa²,

Kohsaka³

et al. 2006

Respirology

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Hepatopulmonary syndrome (HPS) (hypoxaemia due to intrapulmonary vasodilation and a right-to-left shunt associated with liver disease) resolves after liver transplantation. The authors describe a case of spontaneous resolution of HPS prior to liver transplantation. This patient was diagnosed with HPS associated with extra-hepatic biliary atresia when she was 10 years old. She exhibited digital clubbing, facial vascular dilation, cyanosis, and suffered from dyspnoea during exercise. The patient's PaO(2) at rest was 53.8 mm Hg in room air and a Technetium-99m macro-aggregated albumin lung perfusion scan demonstrated a right-to-left shunt. Although her symptoms and laboratory data supported a diagnosis of HPS, she nevertheless showed spontaneous resolution within 2 years. When she was 14 years old, pulmonary hypertension was evident upon examination of her echocardiogram. HPS may be improved or masked by an accidental overlap with pulmonary hypertension in the terminal stage of liver disease.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Hepatopulmonary syndrome can show spontaneous resolution: Possible mechanism of portopulmonary hypertension overlap?

Umeda¹,

Tagawa²,

Kohsaka³

et al. 2006

Respirology

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“…To our knowledge, spontaneous resolution of HPS has rarely been described in the literature. Limited case reports of resolution of HPS have occurred in the setting of concurrent development of portopulmonary hypertension or after improvement in liver disease and portal hypertension 3‐6. Our patient's dramatic improvement in gas exchange was not associated with any objective changes in the severity of his liver disease, and there was no evidence to suggest that the severity of his portal hypertension had improved with surrogate markers such as the platelet count, ascites, and splenomegaly remaining unchanged over time.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 54%

Improvement in hepatopulmonary syndrome after methadone withdrawal: A case report with implications for disease mechanism

Lau¹,

McCaughan

Torzillo³

2010

Liver Transpl

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Spontaneous resolution of hepatopulmonary syndrome (HPS) without liver transplantation or improvement in the underlying liver disease has rarely been reported in the literature. Increased endogenous production of nitric oxide has been implicated in the pathogenesis of HPS. We report the case of a 50-year-old man with hepatitis C cirrhosis who demonstrated dramatic improvement in HPS after withdrawal from chronic methadone therapy. We speculate on the potential role of opiate receptors in the pulmonary vasculature and their effect on nitric oxide signaling as a potential mechanism accounting for the patient's clinical improvement. Liver Transpl 16:870-873,

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“…26 Aunque hay estudios que recomiendan el uso de pulso oximetría como screening para diagnosticar el SHP, observamos que en nuestra muestra sólo uno de los pacientes presentó ortodeoxia, a pesar de que la literatura comenta que se llega a presentar en 90% de los pacientes positivos a SHP. 11,12 La edad promedio de presentación del SHP fue de 52 ± 9 años, 19 la edad promedio en el estudio realizado por Shafiq et al reportaron 47.92 ± 11.38 años. 20 En nuestro estudio de 18% (17 pacientes), 12 (71%) correspondían al rango de edad de entre los 61 y 75 años, coincidiendo con lo reportado con la literatura internacional.…”

Section: Discussionunclassified

“…[9][10][11] El SHP también se ha relacionado con enfermedad grave con puntuación de Child-Pugh (CP) alto y por el modelo para la enfermedad en etapa terminal del hígado (MELD). [12][13][14][15] Recientemente, el curso natural de SHP ha demostrado ser progresivo [16][17][18][19] y está asociado a menor supervivencia en los pacientes en espera de un trasplante hepático. 20,21 La mortalidad en los pacientes con SHP es debido sobre todo a la enfermedad hepática asociada, más que por la pobre función pulmonar.…”

Section: Introductionunclassified

Síndrome hepatopulmonar: Situación clínica en un hospital de tercer nivel en Puebla, México

Salazar-Marcelino

Herrera-García

Toledo-Estrada

et al. 2016

NCT Neumología Y Cirugía De Tórax

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Este artículo puede ser consultado en versión completa en http://www.medigraphic.com/neumologia RESUMEN. Introducción: El síndrome hepatopulmonar (SHP) es una de las manifestaciones extrahepáticas menos frecuentes de la insuficiencia hepática. Tiene una incidencia de 13 a 47%, con una sobrevida de 40% a 2.5 años. Objetivo: Describir el diagnóstico y la evolución clínica del SHP en pacientes mexicanos. Material y métodos: Estudio descriptivo, observacional, longitudinal y ambilectivo. Se estudiaron 94 pacientes de la Clínica de Hígado, estableciendo como criterios diagnósticos para SHP: datos clínicos sugestivos como tos no asociada a procesos infecciosos, dolor torácico, disnea, ortodeoxia y/o platipnea, gradiente alvéolo-arterial de oxígeno mayor de 15 mmHg, dilataciones vasculares intrapulmonares evaluado mediante ecocardiografía de contraste y pruebas de función respiratoria por el Departamento de Neumología del Hospital de Especialidades 5 de Mayo, ISSSTEP, Puebla, México, en el período de marzo a agosto de 2014. Resultados: Se determinó la presencia de SHP en 4 pacientes (4.2%), la etiología asociada más prevalente fue por enfermedad hepática no alcohólica, 35.1%; asociada a alcohol, 24.4%; viral, 15.9%; y otras, 24.5%. Los síntomas más frecuentes asociados a SHP fueron: disnea, dolor torácico y tos crónica. Cien por ciento de los pacientes (4 pacientes) presentaban hipoxemia en diferentes grados. La severidad de la enfermedad catalogada por Child Pugh no determina la aparición de los síntomas. Conclusión: El SHP se produjo en 4.2% de los pacientes, presentaron hipoxemia y elevación del gradiente alvéolo-arterial. La severidad de la enfermedad hepática no determina el desarrollo de la enfermedad. Su detección oportuna disminuye la mortalidad de los pacientes.

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Reversibility of Pulmonary Telangiectasia in Liver Cirrhosis Evidenced by Serial Dynamic Pulmonary Perfusion Imaging

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