Представлен обзор литературы о современном состоянии проблемы первично-множественного рака с локализацией в забрюшинном пространстве и почке. Описано собственное клиническое наблюдение успешного хирургического лечения первично-множественной синхронной опухоли забрюшинного пространства (гемангиоперицитома) с органосохраняющей резекцией опухоли почки. Ключевые слова: первично-множественные злокачественные опухоли, неорганная забрюшинная опухоль, гемангиоперицитома, рак почки, почечно-клеточный рак, хирургическое лечение.