Retiform non-blanchable purpuric plaques in a patient with systemic lupus erythematosus

Abstract

Livedoid vasculopathy (LV) is a small vessel occlusive disease that can present with a painful purpuric eruption. Predominantly affecting young women, LV has been associated with hypercoagulable states and antiphospholipid syndrome. We present an unusual case of LV occurring in the setting of acute kidney injury secondary to lupus nephritis. It is important to differentiate LV from vasculitis as the treatment recommendation centers on anticoagulation therapy rather than immunosuppression. Additionally, antiphospholipid syndrome should be ruled out in cases of systemic lupus erythematosus with LV due to risk of thrombotic events.

Retiform purpura, a diagnostic-therapeutic challenge

“…Otras etiologías a considerar son las vasculitis asociadas a drogas. Clásicamente, la afectación cutánea de LES [7][8][9] se describe como lesiones especí cas y no especí cas. Entre estas últimas, se destacan las vasculitis de vaso pequeño y mediano, las lesiones vasculopáticas en relación a anticuerpos antifosfolípidos o crioglobulinas y la vasculopatía livedoide.…”

“…La vasculopatía livedoide [6][7][8][9] , también descripta como vasculitis livedoide, vasculitis segmentaria hialina, PURPLE (acrónimo en inglés de "painful purpuric ulcers with reticular patterning on the lower extremities"), o atro a blanca (en estadios avanzados), es una vasculopatía trombo-oclusiva cutánea de vaso pequeño, dolorosa, tendiente a la cronicidad, como consecuencia de un aumento de la coagulación con disminución de brinólisis, pudiendo consumir complemento. Hay afectación de dermis y se mani esta con mayor frecuencia en miembros inferiores.…”

“…El tratamiento realizado consistió en hidroxicloroquina, azatioprina 100 mg/día, prednisona 20 mg/día y anticoagulación con heparina de bajo peso molecular y acenocumarol 1mg/día, con buena evolución. Debido a que la paciente pre- También se destaca la necesidad de un seguimiento cercano luego del evento inicial, por la posibilidad de recaídas u otras complicaciones trombóticas [9][10][11][12][13][14] .…”

“…Además, se sugiere manejo del dolor y protección cutánea para prevenir infecciones. Otros tratamientos descriptos en la literatura son corticoides a altas dosis, plasmaféresis, rituximab, inmunoglobulinas endovenosas y eculizumab, entre otros, en casos severos y refractarios y, de acuerdo a la patología autoinmune de base[9][10][11][12][13][14] .Debido a que la vasculopatía livedoide puede ser expresión de múltiples procesos patológicos subyacentes y con distintos grados de severidad, desde lesiones cutáneas banales hasta compromiso trombótico multisistémico, es un desafío al inicio del cuadro predecir su evolución. Los diagnósticos diferenciales son inicialmente clínicos, pudiendo ser corroborados posteriormente con laboratorio, biopsia y otros estudios complementarios.…”

Systemic lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome with retiform purpura as the initial skin lesion: A case study

“…4 Retiform purpura in our patient was found to arise from massive thrombosis in the small vessels of the skin which was attributed to the combined influence of SLE and APS. [5][6][7][8][9] Retiform purpura should be distinguished from livedo reticularis/ racemosa. Liveo reticularis is characterized by a complete, regular rings network pattern and is caused by skin vasospasm, arteriolar wall inflammation, or vascular obstruction, resulting in a general decrease in arteriolar blood flow.…”