Recurrent fever in children

Abstract

Children presenting with recurrent fever may represent a diagnostic challenge. After excluding the most common etiologies, which include the consecutive occurrence of independent uncomplicated infections, a wide range of possible causes are considered. This article summarizes infectious and noninfectious causes of recurrent fever in pediatric patients. We highlight that, when investigating recurrent fever, it is important to consider age at onset, family history, duration of febrile episodes, length of interval between episodes, associated symptoms and response to treatment. Additionally, information regarding travel history and exposure to animals is helpful, especially with regard to infections. With the exclusion of repeated independent uncomplicated infections, many infective causes of recurrent fever are relatively rare in Western countries; therefore, clinicians should be attuned to suggestive case history data. It is important to rule out the possibility of an infectious process or a malignancy, in particular, if steroid therapy is being considered. After excluding an infectious or neoplastic etiology, immune-mediated and autoinflammatory diseases should be taken into consideration. Together with case history data, a careful physical exam during and between febrile episodes may give useful clues and guide laboratory investigations. However, despite a thorough evaluation, a recurrent fever may remain unexplained. A watchful follow-up is thus mandatory because new signs and symptoms may appear over time.

Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis (PFAPA) syndrome: A case report

“…Siklik nötropenide ortalama 21 günde birtekrarlayan ve spontan olarak düzelen nötropeni sözkonusudur. (3,4) Ayrıca genelde düzensiz aralıklarla yüksek ateşe neden olan bazı durumlar olan hiper IgD sendromu ve sistemik başlangıçlı jüvenil romatoidartrit gibi hastalıklarla da ayırıcı tanısı yapılmalıdır. PFAPA sendromunda periyodik ateşin dışında diğerlerinden farklı olarak membranöz farenjit, aftöz stomatit, servikal lenfadenopati görülmektedir.…”

“…Buna karşın enfeksiyon dışı nedenlerle oluşan ve tekrarlayan ateş atakları ile seyreden bazı ender hastalıklar da tanımlanmıştır. (2,3) Tekrarlayan ateş atakları olan bir çocukla karşılaşan hekimlerin bu hastalıklara özgü bazı ipuçlarından yararlanarak tanı koymaları mümkündür. (4) Periyodik yüksek ateş (38-41⁰C), aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit bulgularıyla seyreden PFAPA sendromu çocukluk çağındaki periyodik ateşin en yaygın nedenlerinden biridir.…”

PFAPA Syndrome (Periodic fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis)

“…10 Periyodik ateşe neden olan tablolar arasında PFAPA sendromu, Hiper Ig D sendromu (HIDS), Tümör nekroz faktörü ile ilişkili periyodik sendrom (TRAPS), Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF), ailesel soğuk ürtikeri (FCU) ve MuckleWells sendromu (MWS) ve siklik nötropeni sayılabilir. 4 Ateşin belirli zaman aralıklarıyla (en az yedi gün ve altı ay boyunca ≥3 ateşli dönem) tekrarladığı ve sebebinin anlaşılamadığı durumlarda periyodik ateş sendromları düşünülmelidir. Biz her iki vakada PFAPA ön tanısı ile sistemik steroid uyguladık ve hastalarda dramatik iyileşme gözlemledik.…”

“…3 Kesin nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, etiyolojide viral ve otoimmün mekanizmalar ve immün sistemde disregülasyon olduğu ileri sürülmektedir (TNF-alfa, IFN-gama, IL-6 ve IL-2 seviyelerinde artış, IL-4, IL-10 seviyelerinde ise azalma). [4][5][6][7] Ayrıca PFAPA sendromunda enfeksiyon ajanlarının antijenlerine ya da epitoplarına karşı immünolojik cevapta beklenmeyen aşırı bir yanıt olabileceği öne sürülmüştür. 5 Hastalardaki yüksek ateşin ateş düşürücü (parasetamol, ibuprofen, asetil salisilik asit) tedavilerden etkilenmemesi; tek doz prednizolon tedavisinden (1-2 mg/kg/gün) ya da yarı ömrü daha uzun olan betametazon (0,3 mg/kg/gün) kullanımından sonra 2-4 saatte dramatik olarak klinik düzelme olması tanıyı destekler.…”

Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis and Cervical Adenitis Syndrome: Report of Four Cases

“…Ataklar arasında hastalar tamamen sağlıklıdır. Hastalığın başlangıç yaşı beş yaşın-dan öncedir ve erkeklerde daha sık görülmektedir (3,8,9) . Sendromun klinik tablosu iyi tanımlanmış olmasına rağmen, hastalığa özgü bir laboratuvar bulgusunun olmayışı tanı koymayı zorlaştırır.…”