Recent Advances and Therapeutic Options in Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Abstract

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) is an autoimmune-mediated neurological disorder that manifests as muscle fatigue, diminished tendon reflexes, with symptoms of cholinergic overactivity. It can be associated with certain neoplastic conditions, the most common being small cell lung carcinoma (SCLC). The basic pathophysiology involved is antibody-mediated targeting of voltage-gated calcium channels (VGCC), which decreases the release of acetylcholine in the synaptic junction. Multiple treatment options have been introduced in the past and, recently, a new drug, amifampridine, has been approved by the Food and Drug Administration (FDA) for the treatment of weakness associated with these patients. We summarize this newly introduced drug with a brief description of other treatment options available.

Síndrome de Lambert-Eaton paraneoplásico en carcinoma de células pequeñas de pulmón

“…El SMLE se presenta en pacientes de edad media y avanzada, en promedio 60 años, la mayoría hombres y asociando un antecedente de fumado (4,5,14,15) Los casos idiopáticos se observan generalmente en pacientes jóvenes no fumadores o sin factores de riesgo para desarrollar cáncer de pulmón, y en cuyo caso debe indagarse por la existencia de alguna neoplasia de células pequeñas de ubicación extrapulmonar como páncreas, lengua, mama, piel, estómago, laringe, cérvix, ovario, timo, tejido linfoide y próstata (5,10,20,21,23). El objetivo del tratamiento del SMLE es la mejora de la transmisión neuromuscular y por ende de la debilidad (23,24). El manejo se basa en el tratamiento oportuno e inmediato del cáncer de pulmón, la inmunoerapia y el tratamiento sintomático, el cual consiste en el uso de 3,4 diaminopiridina (3,4 -DAP) como fármaco de primera línea (2,3,4,5,19,20).…”

“…El manejo se basa en el tratamiento oportuno e inmediato del cáncer de pulmón, la inmunoerapia y el tratamiento sintomático, el cual consiste en el uso de 3,4 diaminopiridina (3,4 -DAP) como fármaco de primera línea (2,3,4,5,19,20). Este medicamento favorece la liberación de acetilcolina en las terminales presinápticas, con dosis indicadas de entre 30 a 80mg vía oral al día, con un perfil de alta efectividad y buena tolerancia y seguridad (22,24). En caso de fallo terapéutico o de sintomatología de difícil manejo se recomienda el uso de fármacos inmunosupresores como prednisolona y azatriopina en tratamiento prolongado.…”

Miastenija ir Lambert-Eaton miasteninis sindromas, jų gydymo rekomendacijos ir ypatumai COVID-19 pandemijos metu

“…Pi ri dos tig mi nas yra ge riau siai to le ruo ja mas ið vi sø acetil cho li nes te ra zës in hi bi to riø. Jis taip pat re ko men duo jamas simp to mi niam LEMS gy dy mui, do zë pri klau so nuo efek to -nuo 30 iki 180 mg per die nà [31].…”

“…Ski ria ma gliu ko kor ti koi dø, ápras tai pred ni zo lono, var to ji mo sche ma ta pa ti, kaip ser gant mias te ni ja: prade da ma nuo 1-1,5 mg/kg per die nà ir ma þi na ma, pa ge rë jus pa cien to bûk lei. Taip pat ga li bû ti skir ta aza tiop ri no: prade dant nuo 50 mg du kar tus per die nà ir di di nant iki 2-3 mg/kg die nos do zës [3,31]. Ðie abu vais tai ápras tai var to ja mi Lie tu vo je, ki to se ða ly se yra ski ria ma ir mi ko fena lo to mo fe ti lio bei cik los po ri no.…”

“…In tra ve ni niai imu nog lo bu li nai stan dar ti në mis do zë mis re ko men duo ja mi LEMS gy dy ti kaip pir mo pa si rin ki mo vais tas, jei jë ga ne ge rë ja, ta èiau jø efek tas yra trum pa lai kis [13,31].…”