Cistos epidermoides (CE) são patologias benignas que podem se desenvolver em qualquer parte do corpo. É uma malformação cística do desenvolvimento, que acontece com uma baixa frequência, sendo raros na cavidade oral e representam cerca de 0,01% de todos os cistos na cavidade oral. O objetivo deste artigo é relatar o caso de um paciente do gênero masculino, 16 anos de idade, com histórico de aumento de volume em região de soalho bucal com exteriorização cervical há cerca de 14 anos, clinicamente apresentando disfagia, dislalia e queixas estético funcionais. O tratamento cirúrgico escolhido foi a enucleação total da lesão sob anestesia geral. O histopatológico evidenciou presença de parede cística revestida por tecido epitelial pavimentoso estratificado ortoceratinizado com áreas de descamação de ceratina intraluminal e ausência de apêndices cutâneos, favorecendo o diagnóstico de CE. A enucleação cirúrgica com remoção de todo epitélio da cápsula cística constitui uma terapêutica adequada.