Pseudobulbar Dysarthria in the Initial Stage of Motor Neuron Disease with Dementia: A Clinicopathological Report of Two Autopsied Cases

Abstract

We retrospectively analyzed the clinical features of two cases of neurodegenerative disease, whose initial symptoms were motor speech disorder and dementia, brought to autopsy. We compared the distributions of pathological findings with the clinical features. The main symptom of speech disorder was dysarthria, involving low pitch, slow rate, hypernasality and hoarseness. Other than these findings, effortful speech, sound prolongation and initial difficulty were observed. Moreover, repetition of multisyllables was severely impaired compared to monosyllables. Repetition and comprehension of words and sentences were not impaired. Neither atrophy nor fasciculation of the tongue was observed. Both cases showed rapid progression to mutism within a few years. Neuropathologically, frontal lobe degeneration including the precentral gyrus was observed. The bilateral pyramidal tracts also showed severe degeneration. However, the nucleus of the hypoglossal nerve showed only mild degeneration. These findings suggest upper motor neuron dominant motor neuron disease with dementia. We believe the results indicate a subgroup of motor neuron disease with dementia whose initial symptoms involve pseudobulbar palsy and dementia, and which shows rapid progression to mutism.

Електроміографічна Діагностика Порушень Моторики Язика Неврологічного Генезу У Пацієнтів З Оклюзійною Патологією

“…У наш час відомі невроло-гічні, ендокринні, інфекційні та вроджені патології, що викликають порушення у моториці язика. При клінічному обстеженні симптоматика таких хвороб може значно відрізнятися або бути подібною, що ускладнює диференціальну діагностику [3,4]. Серед неврологічних патологій з даною симптоматикою поширеними є дисциркуляторна енцефалопатія, черепно-мозкова травма, гострі порушення мозко-вого кровообігу, екстрапірамідні та нервово-м'язові патології [5][6][7].…”

“…За даними літератури, по-єднання симптомів є характерним при судинних ураженнях головного мозку, оскільки вони рідко охоплюють ізольовані ділянки мозку, що найчасті-ше клінічно проявляється бульбарним або псевдо-бульбарним синдромом [4,22,23].…”

Електроміографічна Діагностика Порушень Моторики Язика Неврологічного Генезу В Пацієнтів З Оклюзійною Патологією

“…На сьогодні відомі неврологічні, ендокринні, інфекційні та вроджені патології, що викликають порушення в моториці язика. При клінічному обстеженні симптоматика таких хвороб може значно відрізнятися або бути подібною, що ускладнює диференціальну діагностику [3,4].…”

“…Найчастішим випадком при аналізі об'єктивної симптоматики було виявлення дизартрії та її поєднання з дисфагією. За даними літератури, поєднання симптомів є характерним при судинних ураженнях головного мозку, оскільки вони рідко охоплюють ізольовані ділянки мозку, що найчастіше клінічно проявляється бульбарним або псевдобульбарним синдромом [4,22,23].…”