Pseudo-puberté précoce isosexuelle révélant une tumeur de la granulosa juvénile chez une petite fille de six ans

Tumeur à cellules de la granulosa juvénile de l’ovaire: à propos de deux cas

“…Elle repré sente 10 % des é tiologies des puberté s pré coces [5]. Un tableau d'hyperestrogé nie avec pseudopuberté pré -coce est ré vé lateur dans 70 % des cas ; beaucoup plus rarement, des signes de virilisation peuvent apparaître, consé quence de l'hyperandrogé nie [1,5,7,8]. Nos deux patientes é taient des adultes jeunes, dont une pré sentait un endomè tre Comme pour le type adulte, l'aspect é chographique et tomodensitomé trique de la TCGJ est celui d'une tumeur ovarienne é tendue, multikystique avec souvent des remaniements hé morragiques ; les calcifications et les nodules pé ritoné aux sont rarement rapporté s [4,5].…”

“…Sur le plan biologique, les taux sé riques et urinaires d'estradiol sont gé né ralement augmenté s ; par ailleurs, les taux plasmatiques des gonadotrophines (FSH et LH) sont diminué s [1,7,12]. Dans les formes virilisantes, les taux des cé tosté roï-des urinaires, de testosté rone et de la delta-4-androstè nedione sont gé né ralement é levé s [7].…”

“…Dans les formes virilisantes, les taux des cé tosté roï-des urinaires, de testosté rone et de la delta-4-androstè nedione sont gé né ralement é levé s [7]. La TCGJ se pré sente comme une tumeur ovarienne dont la taille est variable [5] ; il s'agit souvent d'une tumeur volumineuse kystique, multiloculaire avec contingent tissulaire, de couleur jaune crè me ou grise ; des tumeurs solides pures ou kystiques uniloculaires sont rapporté es ; des remaniements hé morragiques et né crotiques extensifs sont fré -quents, suggé rant un haut degré de malignité [3,4,7]. Le diagnostic est histologique, ré vé lant une prolifé ration diffuse ou macrofolliculaire, faite de cellules de taille moyenne, luté inisé es, à cytoplasme é osinophile ou vacuolisé ; le noyau est rond ou ovale, hyperchromatique et franchement atypique dans 10 à 15 % des cas, pré sentant rarement une rainure centrale.…”

“…Le diagnostic est histologique, ré vé lant une prolifé ration diffuse ou macrofolliculaire, faite de cellules de taille moyenne, luté inisé es, à cytoplasme é osinophile ou vacuolisé ; le noyau est rond ou ovale, hyperchromatique et franchement atypique dans 10 à 15 % des cas, pré sentant rarement une rainure centrale. L'activité mitotique, gé né ralement absente dans la forme adulte, est manifeste dans la forme juvé nile ; les corps de CallExner, qui sont souvent pré sents dans les formes adultes, sont rares dans les formes juvé niles [4,5,7,9]. À l'é tude immunhistochimique, les cellules tumorales expriment classiquement la vimentine, la cytoké ratine, l'EMA, le CD99 et l'alphainhibine qui semble ê tre la plus spé cifique [1,4].…”

Les tumeurs de la granulosa juvénile de l’ovaire. À propos d’un cas et revue de la littérature

“…Elles se dé veloppent à partir des cellules granulomatoses et thé cales. Elles sont subdivisé es en tumeurs adultes (95 %) et juvé nile (le diagnostic positif est anatomopathologique) [3,4].…”