Prognostic factors associated with congenital cystic adenomatoid malformation of the lung

Bunduki, Victor; Ruano, Rodrigo; Silva, Marcos Marques da; Miguelez, J.; Miyadahira, Seizo; Maksoud, João Gilberto; Zugaib, Marcelo

doi:10.1002/1097-0223(200006)20:6<459::aid-pd851>3.0.co;2-f

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“…80% of the cases are diagnosed by one month of age. 5,6 The features unique in our case is the late age of presentation and the involvement of both upper and middle lobes.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 74%

Case series: unusual presentations of congenital lung malformations

Srinivasa

Pejaver

et al. 2014

Int J Contemp Pediatr

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“…80% of the cases are diagnosed by one month of age. 5,6 The features unique in our case is the late age of presentation and the involvement of both upper and middle lobes.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 74%

Case series: unusual presentations of congenital lung malformations

Srinivasa

Pejaver

et al. 2014

Int J Contemp Pediatr

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“…Se pueden predecir subgrupos de fetos con diferentes probabilidades de mortalidad o problemas respiratorios graves basados en la combinación de polihidramnios, hidrops fetal y un valor del relación pulmón/tórax < 2,5 26 . Sin embargo, estos predictores prenatales no tienen un valor de discriminación suficiente para una toma de decisiones apropiada, siendo el hidrops fetal el único elemento pronóstico negativo en términos de mortalidad fetal-neonatal 11,22,27 . De nuestras pacientes, la tres que presentaban factores prenatales de mal pronóstico decidieron el aborto del embarazo (un caso de aneuploidía y 2 casos de desviación mediastínica grave con dextroposición cardiaca).…”

Section: Discussionunclassified

Diagnóstico ecográfico prenatal y resultados neonatales de la malformación adenomatoidea quística pulmonar

Gallardo

Rosa

Luis

et al. 2018

Rev. chil. pediatr.

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Recibido el 3 de junio de 2017; aceptado el 2 de noviembre de 2017Palabras clave: Malformación adenomatoidea quística congénita; Diagnóstico prenatal; Malformación pulmonar; Ultrasonido ResumenIntroducción: La malformación adenomatoidea quística (MAQ) es una patología congénita del pulmón poco frecuente y su diagnóstico prenatal es factible en la mayoría de los casos. Existen discrepancias en cuanto al manejo prenatal y tratamiento postparto. Objetivo: Analizar una seriede casos de MAQ diagnosticados prenatalmente, evaluando los hallazgos ecográficos y la evolución fetal y postnatal. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo de todos los casos diagnosticados prenatalmente por ecografía entre 2005 y 2016 en dos hospitales de referencia. Los exámenes de ultrasonido fueron realizados utilizando ecógrafos de alta resolución, Toshiba Xario y Voluson 730 Expert Pro, con seguimiento desde el diagnóstico hasta el parto. Las variables analizadas incluyeron la edad gestacional en el momento del diagnóstico, las características de la lesión pulmonar, las malformaciones asociadas, el estudio citogenético, la evolución del embarazo, el tipo de parto, presencia de distrés respiratorio, necesidad de pruebas de imagen complementarias, evolución clínica pediátrica y tratamientos postnatales necesarios. Se consideró resolución la desaparición total de la lesión ecográfica prenatal o que la radiografía torácica postnatal no mostrara lesión alguna. Resultados: Se identificaron prenatalmente 17 casos. La evolución varía desde la resolución prenatal de la lesión hasta la persistencia de la misma tras el nacimiento. Tres pacientes decidieron abortar voluntariamente por hallazgos ecográficos de mal pronóstico. De los catorce casos restantes no hubo ningún caso de muerte fetal ni neonatal, un caso requirió cirugía tras el nacimiento y cuatro pacientes presentaron sintomatología leve durante el primer año de vida. Se ha reportado un caso de falso negativo con muerte neonatal, que la necropsia informó como MAQ tipo 0. Conclusiones: Esta malformación pulmonar presenta buen pronóstico, excluyendo los casos con hidrops fetal. La ecografía bidimensional suele ser suficiente para el diagnóstico y el seguimiento. La tomografía computarizada es la técnica de elección para confirmar la resolución de las lesiones tras el nacimiento. El tratamiento quirúrgico es preferible sobre el manejo conservador, aunque se desconoce si las complicaciones potenciales de esta patología, aun siendo asintomática, justifican la morbilidad quirúrgica. IntroducciónLa malformación adenomatoidea quística congéni-ta del pulmón (MAQ) es una patología poco frecuente que afecta a los bronquiolos respiratorios en su porción terminal y que se produce como consecuencia de una alteración en la embriogénesis entre las semanas 5 y 7 de gestación 1 . La frecuencia global es desconocida, en parte por la no universalidad del cribado ecográfi-co prenatal y en parte por la variedad de las clasificaciones y criterios diagnósticos. Se estima desde 1/25 a 1/35.000 nacidos vivos 2 . Des...

show abstract

“…[16][17][18][19] In our experience, resection of the lung tumor has a greater than 50% fetal survival rate. A large study by Adzick et al 16 of 134 cases of CCAM supports our experience.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Presumptive Intrahepatic Congenital Cystic Adenomatoid Malformation

Markhardt

Farmer

Filly

2003

Journal of Ultrasound in Medicine

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ongenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) and extralobar pulmonary sequestration (EPS) are 2 rare types of bronchopulmonary malformations that typically appear in infancy and childhood. A CCAM is a hamartomatous lesion of the lung, thought to be the result of the cessation of bronchiolar maturation with overgrowth of mesenchymal elements. An EPS is a discrete mass of lung tissues separate from the tracheobronchial tree and is supplied by a systemic vascular source (usually aortic). As well, it forms outside the normal pleural investment. Conran and Stocker 1 analyzed 50 cases of EPS and found that 50% (23 of 46) were associated with a coexistent CCAM. Rare cases of intra-abdominal EPS (IEPS) have been reported in the literature, and in these cases, CCAMs commonly occur within the pulmonary sequesterant. [2][3][4][5][6][7][8][9][10][11] We present an interesting case of CCAM manifesting within the liver of a patient treated prenatally for a large pulmonary type II CCAM and review the reported cases of IEPS with CCAM.

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Prognostic factors associated with congenital cystic adenomatoid malformation of the lung

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