Primary malignant fibrous histiocytoma of long bones: long-term follow-up

Abstract

ÖZAmaç: Bu çalışmada malign fibröz histiyositoma tanılı hastalar değerlendirildi ve sağkalım süresi ile ilişkili muhtemel prognostik faktörler araştırıldı. Hastalar ve yöntemler: Mayıs 1994 -Eylül 2013 tarihleri arasında yapılan çalışmaya malign fibröz histiyositoma tanılı 14 hasta (12 erkek, 2 kadın; ortanca 48 yıl; dağılım 17-64 yıl) dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri, patolojinin yeri, histolojik bulgular, cerrahi sınırlar ve tedavi yöntemleri değerlendirildi ve bu parametrelerin sağkalım üzerindeki etkileri araştırıldı.Bulgular: En sık tutulan kemik femur idi, bunu tibia ve humerus izledi. Hastaların takip süresi ortanca 129 ay idi. On üç hastada ekstremite koruyucu cerrahi ve bir hastada amputasyon uygulandı. Üç hastada cerrahi sınırlar marjinal idi ve hastalığın lokal kontrolü için ameliyat sonrası radyoterapi uygulandı. Bu hastalarda hiç lokal nüks olmasa da iki hastada uzak metastaz gelişti, bu da cerrahi sınırın sağkalım üzerinde etkili önemli bir faktör olduğunu ortaya çıkardı. Beş yıllık sağkalım oranı geniş cerrahi sınırları olan hastalarda %81.9, marjinal sınırları olan hastalarda %33.3 idi. Sonuç: Geniş sınırlarla cerrahi eksizyon ve adjuvan kemoterapi yeterli hastalık kontrolü ve daha uzun sağkalım sağladı. Sağkalım süresi ile istatistiksel olarak anlamlı şekilde ilişkili tek prognostik faktör cerrahi sınırlar idi. Damar ve sinir yapılarıyla yakın ilişki nedeniyle cerrahi sırasında yeterli geniş cerrahi sınır elde edilememe şüphesi olduğunda, neoadjuvan kemoterapi kullanılabilir.

Malignant fibrous neoplasms of long bones: analysis of the surveillance, epidemiology, and end results database from 1973 to 2015

“…Malignant tumours of the long bones are challenging with regard to improving patient survival [7]. Few studies have reported the complications associated with surgical resection.…”

Malignant fibrous histiocytoma in the right portion of the mandible with metastasis in pancreas

“…Soft tissues in extremities and in the retroperitoneum are usually the most affected [7] . A 70% of the cases start as primary tumors and 30% derive from preexistent conditions (such as radiation therapy on the affected area) [2] , [5] .…”

“…Intralesional or narrow margin resection is related to high rates of recurrence and metastasis. Chemotherapy without surgical resection is not effective [2] , [5] , [7] .…”

“…Local recurrence after exeresis is 16–52% and it depends on the size, spreading and positive microscopic margins [2] . Most recurrence cases occur during the first 2 years after treatment [7] , and most cases with metastatic dissemination in sarcomas, particularly in the head and neck, are present as lung diseases (90%). Metastasis in extrapulmonary locations are not frequent and can occur in lymph nodes (10%), bones (8%) and in the liver (1%) [1] .…”

“…Even though the MFH is considered the most common soft tissue sarcoma, it can also appear as a primary bone tumor [2] . Both fibrosarcoma and primary bone MFH differ from osteosarcoma in that they lack traces of malignant osteoid material [6] , which can affect any bone, but in most cases, it affects the femur, followed by the tibia and the humerus [4] , [7] .…”