Primary Cutaneous Plasmacytosis: Report of Three Cases and Review of the Literature

Abstract

Background: Cutaneous plasmacytosis is a rare disease characterized by peculiar multiple eruptions and hypergammaglobulinemia. More than 40 cases have been reported, mainly in Japan, although information concerning the disorder was limited to individual case reports. Objective and Methods: To clarify the clinicopathological and laboratory features, we reviewed 41 cases. Results: All patients were Japanese and the male-to-female ratio was 1:0.6. The onset ages ranged from 20 to 62 years, with a mean and median of 37 and 37 years. A superficial lymphadenopathy was detected in 58% (22/38), and polyclonal hypergammaglobulinemia was found in 93% (38/41). No cases were associated with any apparent underlying diseases. The course was chronic without spontaneous remission. Four patients died, 3 of whom succumbed to leukemia, respiratory failure or renal failure, respectively. Conclusion: The results suggest that the condition appears to be a variant of reactive plasmacytic disorders of unknown origin.

Kutane und systemische Plasmozytose

“…Topical corticosteroids and calcineurin inhibitors are mainly used. [5,9]. In einer sich anschließenden Literaturrecherche fanden sich seit 2008 17 weitere Fälle [10−16].…”

“…Die KSP ist bisher überwiegend bei Asiaten und hier fast ausschließlich bei Japanern beobachtet worden. Alle 41 von Uhara et al erfassten Patienten waren Japaner [9]. Darüber hinaus sind ganz vereinzelt Chinesen, Koreaner und Thailänder betroffen gewesen [5,6,10,17,18].…”

“…Typischerweise sind Patienten im mittleren Lebensalter betroffen. Bei der Mehrzahl entwickelte sich die KSP zwischen der dritten und fünften Lebensdekade [9,18]. In Einzelfällen konnte die Erkrankung bereits im Kindesalter beobachtet werden [10,12,15] …”

“…Die oberen und unteren Extremitäten sind seltener, die palmoplantaren Areale nie betroffen [7,11,12,16,18,21]. Die Verteilung der meist zahlreich auftretenden Morphen ist symmetrisch und kann auffälligerweise besonders lateral am Stamm den Spaltlinien der Haut folgen [5,9,11,16,20]. Subjektiv geben bis zu 40 % der betroffenen Patienten Pruritus an [9].…”

“…Die Verteilung der meist zahlreich auftretenden Morphen ist symmetrisch und kann auffälligerweise besonders lateral am Stamm den Spaltlinien der Haut folgen [5,9,11,16,20]. Subjektiv geben bis zu 40 % der betroffenen Patienten Pruritus an [9]. In der Mehrzahl der Fälle tritt der Pruritus nur gelegentlich auf oder wird als moderat empfunden [9,11,20].…”