Primary Cutaneous Langerhans Cell Histiocytosis in an Adult

Abstract

An unusual adult case of Langerhans cell histiocytosis is presented. The case initially mimicked granuloma annulare, both clinically and histologically. The patient subsequently had development of extensive cutaneous involvement that pathologically revealed a diffuse infiltrate of CD1-positive histiocytic cells containing Langerhans granules. Extensive investigations failed to detect systemic involvement. The patient's cutaneous eruption did not respond to various therapeutic interventions, including phototherapy with oral psoralen with long-wave UV radiation in the A range (PUVA) and systemic vinblastine sulfate. Marked but temporary clinical and histologic improvement was achieved with total body electron beam radiotherapy. The nosology of this case is discussed in the context of the various histiocytic proliferative disorders.

Histiocitose de células de Langerhans em margem anal: relato de caso e revisão da literatura

“…Outra manifestação comum é como placa ulcerada em área intertriginosa, especialmente em torno das orelhas, nas axilas, virilhas e área perianal 21 . As lesões cutâneas são comuns na doença de HandSchüller-Christian, comuns e extensas na doença de Letterer-Siwe e raras no granuloma eosinofílico 2,3,4 .…”

“…Dentre as três formas da histiocitose X, a doença de Letterer-Siwe é mais freqüente em crianças com menos de dois anos de idade, a doença de Hand-Schüller-Christian acomete crianças de dois a seis anos e o granuloma eosinofílico incide mais em crianças maiores e adultos, apresentando evolução mais lenta, com 80% dos pacientes exibindo lesões osteolíticas e 50% apresentando diabetes insipidus 3,4,8,16,22 , sendo esta última a manifestação mais comum de histiocitose de células de Langerhans que acomete o SNC 8 . Comum a todos os pacientes com histiocitose X é a presença de histiócitos atípicos, porém, bem diferenciados em vários tecidos.…”

“…É citada a regressão de lesões ósseas após o tratamento clínico com corticoesteróides 7 . Imunossupressores, especialmente, a ciclofosfamida e quimioterápicos como a vinblastina são usados com freqüência na literatura consultada 3,4,7 . Outra opção é o uso tópico de mostarda nitrogenada com resultados variáveis 4,7,14,15 .…”

“…Imunossupressores, especialmente, a ciclofosfamida e quimioterápicos como a vinblastina são usados com freqüência na literatura consultada 3,4,7 . Outra opção é o uso tópico de mostarda nitrogenada com resultados variáveis 4,7,14,15 . A talidomida tem sido usada com resolução completa das lesões em alguns casos 7,8,9,17,18,19 , porém, pode apresentar neuropatia como efeito colateral 7,8 .…”

“…A histiocitose é uma doença cuja maior incidência ocorre na infância, entretanto, pode acometer adultos 2,4,5,6,7,8,9,23 . O comprometimento isolado da pele é muito raro, porém, também tem sido relatado 2,3,4,10,11 . No Brasil, somente dois casos de histiocitose de células de Langerhans na margem anal foram relatados por Neto e colaboradores em 1998 9 e por Gama e colaboradores em 2005 19 .…”