Primary cerebral lymphomatoid granulomatosis: report of four cases and literature review

Abstract

CNS-LYG is a rare disease that should be considered in the differential diagnosis of both diffuse and space-occupying cerebral lesions. Primary cerebral LYG seems not to be associated with EBV and appears to have a better prognosis than systemic LYG with CNS localization, which is frequently EBV positive.

Granulomatosis linfomatoide cerebral primaria en paciente VIH positivo: Caso clinico

“…Un estudio reciente basado en el reporte de 4 casos y una revisión sistemática de la literatura concluyó que la GL cerebral aislada en sujetos inmunocompetentes, con células linfoides atí-picas de inmunofenotipo B serían mayormente negativas para VEB y tendría mejor pronóstico que la forma sistémica con compromiso cerebral secundario 2 .…”

“…La lesión grado 3 se considera un linfoma B difuso de células grandes y se caracteriza por la presencia de más de 20 células B atípicas por campo de aumento mayor positivas para VEB y con necrosis que generalmente es extensa 2,5 .…”

“…Si bien los hallazgos imagenológicos en pacientes con GL cerebral son inespecífi cos, se reconocen con mayor frecuencia lesiones sólidas parenquimatosas únicas o múltiples, nodulares o difusas, con marcado edema perilesional y refuerzo periférico con inyección de medio de contraste (más frecuente de tipo anular) que simulan procesos infecciosos (toxoplasmosis, aspergilosis) o tumores sólidos (gliomas, metástasis) 2,3,[3][4][5][6][7]12,[17][18][19][20][21][22]24 . Las características imagenológicas encontradas en nuestro caso son consistentes con los reportes de la literatura (Figura 1).…”

“…La GL es una condición infrecuente, de difícil diagnóstico y pronóstico generalmente adverso, que afecta con mayor frecuencia a individuos adultos de sexo masculino, con un mayor riesgo en inmunosuprimidos 1,2. En más de 90% de los casos se identifi ca compromiso pulmonar, pero puede haber además afectación de otros ór-ganos como piel, riñón, hígado, sistema nervioso central y tracto gastrointestinal 1,2 . El compromiso cerebral aislado por GL es extremadamente infrecuente y constituye un dilema diagnóstico que requiere elevado índice de sospecha clínica, estudio histopatológico y descarte de otras entidades clínico-patológicas [2][3][4] .…”

“…El compromiso cerebral aislado por GL es extremadamente infrecuente y constituye un dilema diagnóstico que requiere elevado índice de sospecha clínica, estudio histopatológico y descarte de otras entidades clínico-patológicas [2][3][4] . Existen escasos reportes de GL cerebral primaria en la literatura y no existe en la actualidad claridad respecto a causa, fundamentos diagnósticos, alternativas terapéuticas ni pronóstico de la enfermedad 2,3,11,[13][14][15][16][17][18][19][20][21] . El objetivo del presente artículo es comunicar un caso de GL cerebral aislada en un paciente VIH positivo y discutir las principales características clínico-patológicas de esta infrecuente entidad.…”